ACAD

Junio 2017

Prótesis biliares en CPRE con extracción incompleta de coledocolitiasis

Prótesis biliares en CPRE con extracción incompleta de coledocolitiasis

Editorial

La extracción de coledocolitiasis continúa siendo la principal indicación para realizar CPRE desde el comienzo de la técnica en 1973. Inicialmente, las litiasis se dejaban en el colédoco esperando una expulsión espontánea a través del orificio papilar abierto por la esfinterotomía biliar.

La expulsión espontánea de coledocolitiasis es un hecho muy conocido. Por ejemplo, en la pancreatitis aguda biliar, el cálculo, tras desencadenar la cascada inflamatoria, se expulsa casi siempre espontáneamente y la CPRE tiene poca utilidad. La expulsión espontánea suele ser muy frecuente, también, para gran cantidad de coledocolitiasis menores de 5 mm observadas actualmente con frecuencia en la ecoendoscopia. En estos casos hay que valorar con mucho cuidado si la CPRE y sus posibles complicaciones son una opción más útil que esperar la resolución espontánea.

Por el contrario, muy pronto tras el comienzo de la terapéutica biliar endoscópica, se observó que no extraer las coledocolitiasis tras una CPRE suponía un factor importante para complicaciones graves como colangitis. Era debido, en gran parte, a la inyección de contraste en una vía biliar obstruida y no drenada satisfactoriamente al quedar litiasis al final del procedimiento. La práctica habitual fue, por lo tanto, extraer las coledocolitiasis de forma activa con balones o cestas de Dormia en vez de esperar la expulsión espontánea.

Como ocurre habitualmente en Medicina, tras la emoción inicial de poder extraer coledocolitiasis por un método mínimamente invasivo (CPRE), los endoscopistas comenzaron a asombrarse de la gran cantidad de ocasiones en que no era posible limpiar completamente el colédoco en una sola sesión debido a que el tamaño de las litiasis era mayor que el de la esfinterotomía, existían gran cantidad de cálculos o el colédoco distal presentaba una estenosis inflamatoria[1]. La inserción de prótesis plásticas al final de la CPRE con limpieza coledociana incompleta ha sido, desde hace años, el método más eficaz para evitar complicaciones[2].

En este número de la Revista de la Asociación Castellana de Aparato Digestivo (ACAD) aparece un nuevo estudio sobre la utilización de prótesis biliares plásticas en las CPRE con extracción incompleta de coledocolitiasis[3]. Una de las conclusiones más notorias de este trabajo es corroborar lo que dijo Cotton en 1995[4], los resultados de la inserción de prótesis biliares en estas circunstancias son muy buenas de forma inmediata, pero, a largo plazo, puede haber complicaciones.

La inserción de prótesis plásticas es una de las técnicas básicas que debe aprenderse en los inicios de la formación en CPRE. Garantiza, casi siempre, que no habrá colangitis tras la intervención cuando se ha inyectado contraste en una vía biliar que puede continuar obstruida tras el procedimiento. En las ocasiones en que la obstrucción está por debajo del hílio hepático -como es el caso de la mayoría de las coledocolitiasis- la inserción suele ser fácil. De hecho, no debería realizarse endoscopia biliar si no se es capaz de poder insertar una prótesis.

En la mayoría de las CPRE por coledocolitiasis se realiza una esfinterotomía biliar para su extracción. Por lo tanto, aún con litiasis residuales la bilis puede drenar alrededor del cálculo y expulsarse al duodeno a través del orificio papilar abierto por la esfinterotomía. La ictericia que puede presentarse en las coledocolitiasis es fluctuante. Los cálculos no producen una estenosis fija sino móvil. El objetivo de la prótesis plástica cuando el colédoco no ha quedado completamente limpio es impedir que se impacte una litiasis en la parte distal y bloquee la salida del conducto biliar. Por lo tanto, casi cualquier tipo de prótesis plástica y diámetro es útil. No se pretende que la bilis se expulse por el orificio interno de la prótesis, sino que ésta deje espacio para la bilis pueda salir al duodeno por los resquicios que se forman entre coledocolitiasis, prótesis plástica y esfinterotomía biliar. Personalmente[5] prefiero las prótesis con doble arandela, trenza o «pigtail» como se la conoce en inglés (Figura 1). Las prótesis rectas cortas (unos 5 cm de longitud), a veces pueden migrar dentro de la vía biliar y su extracción endoscópica es más problemática.

Figura 1

Prótesis biliar plástica de doble «pigtail». Quizá más fácil de extraer endoscópicamente y con menos posibilidades de migrar dentro de la vía biliar.

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Los autores[3] emplearon prótesis rectas de 8,5 Fr con buenos resultados inmediatos. No son necesarias prótesis de más de 9-10 cm. Además, prótesis más largas pueden migrar y perforar la porción duodenal situada enfrente de la papila[6].

En casi un 68% de los pacientes en los que se insertó una prótesis se realizaron nuevas CPRE en un tiempo medio de 3 meses para obtener una limpieza coledociana completa. Algunos enfermos necesitaron hasta 5 CPRE para extraer todas las coledocolitiasis. Y se sobreentiende que tras cada procedimiento incompleto se colocó una nueva prótesis para evitar complicaciones. Puede sorprender que incluso en el momento actual en el que se realiza con frecuencia la dilatación de la esfinterotomía biliar endoscópica -DEBE-[7] haya pacientes en los que se precisen tantas CPRE. Este hecho refleja la complejidad de la técnica y subraya el viejo adagio de «primum non nocere». Uno de los aspectos más determinantes para evitar complicaciones en la DEBE es no dilatar la papila mucho más del calibre del colédoco distal (Figura 2). Y en muchos pacientes con coledocolitiasis esta porción biliar final presenta un estrechamiento por la presencia de divertículos o estenosis inflamatorias.

Figura 2

Dilatación de la esfinterotomía biliar para extraer cálculos de gran tamaño. Los aspectos más importantes para evitar perforaciones son que las litiasis queden por encima del balón y que el diámetro del balón sea parecido al calibre del colédoco.

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El 16% de los pacientes con extracción incompleta de coledocolitiasis tenían también colelitiasis y no se hicieron más CPRE, sino que se programaron para resolver quirúrgicamente ambos problemas. Es importante que los autores comuniquen este hecho que, aunque podría considerarse como un deshonor para el endoscopista biliar (¡remitir a pacientes para coledocotomía tras casi 45 años de existencia de la CPRE!) refleja, de nuevo, la gran variabilidad de situaciones en las que puede presentarse la coledocolitiasis. De hecho, en dos pacientes se realizó una coledocoduodenostomía quirúrgica que probablemente indica la presencia de una gran dilatación coledociana difícil de limpiar completamente por endoscopia. Algunos colédocos presentan características especiales, como una gran angulación[8] que hacen difícil quedar permanentemente sin coledocolitiasis. En el tiempo de espera para la cirugía un paciente presentó una colecistitis aguda. Nuevo dato significativo de cómo el drenaje de la vía biliar no soluciona el problema básico que es la colelitiasis. Es más, los pacientes con esfinterotomía biliar tienen más riesgo de colecistitis por el reflujo duodeno-biliar. Debido en ocasiones a las largas listas de espera para colecistectomía los pacientes a los que se realizó una CPRE presentan con frecuencia recurrencia de la coledocolitiasis o colecistitis aguda litiásica. La norma habitual debería ser realizar colecistectomía precoz a los pacientes con vesícula a los que se extrajeron coledocolitiasis.

El tercer grupo de pacientes a los que se insertó una prótesis se hizo de forma paliativa definitiva. Enfermos añosos con gran comorbilidad que no se consideraron aptos para cirugías ni para nuevas CPRE. Lo que los autores denominan «disfunción de la prótesis» es probablemente la obstrucción de la vía biliar por más barro y nuevas coledocolitiasis procedentes de la vesícula. Ya se comentó que el objetivo de la prótesis no es que drene la bilis por dentro de ella sino dejar espacio para que pueda fluir por entre la coledocolitiasis, la esfinterotomía biliar y la misma prótesis. La mayoría de las colangitis aparecieron tras algo más de un año de la inserción y se solucionaron con nuevas CPRE. En estos pacientes quizás habría que considerar si la inserción de prótesis metálicas totalmente recubiertas, casi tan fáciles de extraer como las plásticas, podrían dar mejores resultados[9], [10].

En conclusión, estudio muy valioso que refleja la complejidad de algunas coledocolitiasis y de cómo la CPRE puede seguir siendo la solución para la gran mayoría de estas situaciones extremas. Además, las CPRE repetidas con esfinterotomía previa pueden ser un buen inicio para los médicos que se encuentren formándose en la técnica.

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García-Cano Lizcano J, González Martín JA, Taberna Arana L, Racionero Moreno M, Morillas Ariño MJ, Pérez Sola A. Prótesis biliares plásticas en cálculos coledocianos no extraíbles endoscópicamente. Revista de la ACAD 2003; 19: 3-6.

3 

Castillo Herrera LA, Quintanilla Lazaro EM, Castro Urda JL et al. Experiencia en la colocación de prótesis biliar plástica en coledocolitiasis en nuestro centro: estudio retrospectivo a 10 años. Revista de la ACAD 2017; 33:

4 

Cotton PB. Stents for stones: Short-term good, long-term uncertain. Gastrointest Endosc 1995;42:272-3.

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García-Cano J, Taberna-Arana L. Temporary placement of biliary pigtail stents after uncertain common bile duct stones clearance in ERCP. United European Gastroenterology Journal 2016; 4(5S): A178.

6 

Sánchez-Tembleque MD, Naranjo Rodríguez A, Ruiz Morales R, Hervás Molina AJ, Calero Ayala B, de Dios Vega JF. Perforación duodenal por prótesis biliar endoscópica. Gastroenterol Hepatol. 2005; 28:225-7

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García-Cano Lizcano J. Alternativas a la esfinterotomía clásica: dilatación hidrostática de la esfinterotomía biliar endoscópica para la extracción de coledocolitiasis difíciles. Revista de la ACAD 2009; 25: 120-4.

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Keizman D, Shalom MI, Konikoff FM. An angulated common bile duct predisposes to recurrent symptomatic bile duct stones after endoscopic stone extraction. Surg Endosc. 2006; 20: 1594-9.

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García-Cano J, Reyes-Guevara AK, Martínez-Pérez T, Valiente-González L, Martínez-Fernández R, Viñuelas-Chicano M, et al. Fully covered self-expanding metal stents in the management of difficult common bile duct stones. Rev Esp Enferm Dig 2013;105:7-12.

10 

Hartery K, Lee CS, Doherty GA, Murray FE, Cullen G, Patchett SE, Mulcahy HE. Covered self-expanding metal stents for the management of common bile duct stones. Gastrointest Endosc 2017;85:181-186.

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Experiencia en la colocación de prótesis biliar plástica en coledocolitiasis en nuestro centro: estudio retrospectivo a 10 años.

Experiencia en la colocación de prótesis biliar plástica en coledocolitiasis en nuestro centro: estudio retrospectivo a 10 años.

Resumen

Introducción: la colocación de prótesis biliar plástica en coledocolitiasis es una medida útil hasta posterior CPRE o cirugía. Además, es un método seguro en pacientes con alto riesgo quirúrgico.

Objetivos: evaluar la eficacia de la colocación de prótesis biliar plástica en pacientes con extracción incompleta de coledocolitiasis.

Material y métodos: estudio retrospectivo basado en la revisión de CPRE realizadas entre 2005 y 2015.

Resultados: incluidos 36 pacientes, 19 hombres (52,8%) y 17 mujeres (47,2%). Distinguimos tres grupos: 1.- Medida definitiva (19,4% n7), edad media de 85,6±5,7 años, presentaron nueva patología biliar 71,4% (4 colangitis, 1 cólicos biliares), tiempo medio hasta la presentación de clínica 15,6 meses. Tres pacientes fallecieron por causas no relacionadas, portando prótesis durante un tiempo medio de 13,6 meses. 2.- Puente a cirugía (16,6% n6), presentaron nueva patología biliar 33,3% (1 colecistitis, 1 pancreatitis, realizando en ambos colecistectomía). Tiempo medio hasta cirugía 4 meses. 3.- Puente a CPRE (63,8% n23), nueva CPRE en 78,2% (n18), presentando fragmentación y/o eliminación del cálculo en 15 pacientes, precisando cirugía posterior con resolución de coledocolitiasis 3 pacientes. En 5 pacientes fue necesario realizar una tercera CPRE con éxito.

Conclusiones: la eficacia de prótesis biliar plástica estaría relacionada con el tiempo de permanencia de la prótesis. Como medida definitiva, sería necesario un recambio antes del año evitando complicaciones, sin que la espera hasta disfunción haya causado mortalidad. Como puente a cirugía, se debería realizar la intervención antes de 4 meses. Se consigue limpieza biliar completa en el 87% de pacientes.

Palabras clave: coledocolitiasis, prótesis biliar plástica, colangiopancreatografía retrógrada endoscópica.

Abstract

Introduction: plastic biliary stenting in incompletely removed choledocolithiasis is an useful treatment measure until other ERCP or surgery. It is a safe method treatment in patients with high surgical risk.

Objectives: to evaluate the efficacy of plastic biliary stenting in patients with incomplete removal of choledocolithiasis.

Material and Methods: a retrospective study based on the review of ERCP performed between 2005 and 2015.

Results: 36 patients were included. We distinguish three groups: 1.- 9.4% of patients (7) had plastic stent as a definitive procedure, with a mean age 85 y-o. 71.4% of patients developed new symptoms in a span of time of 15.6 months. Three patients died of unrelated causes, carrying the stent during an average time of 13.6 months. 2.- 16.6% of patients (6) had plastic stent as a bridge to surgery. 33.3% of patients developed complications in a span of time of 4 months. 3.- 63.8% of patients (23) had biliary plastic stent as a bridge to a new ERCP, 78.2% of patients (18) in a second new ERCP got stone fragmentation and/or removal in 15 patients.

Conclusions: effectiveness of plastic biliary stenting are related with the span of time the stents were left in the bile duct. As a definitive procedure, it would be advisable stent replacement before 12 months to avoid complications. As a bridge to surgery, this procedure should be performed before 4 months to avoid complications. In patients waiting for a new ERCP, the procedure was safe. The resolution of choledocholithiasis is achieved in 87% of patients.

Keywords: choledocholithiasis, plastic biliary stenting, endoscopic retrograde cholangiopancreatography.

CORRESPONDENCIA

Luis Alonso Castillo Herrera

Hospital Universitario Severo Ochoa

Avda. de Orellana s/n, 28911 Leganés (Madrid)

alonsocastillo17@hotmail.com

Introducción

Cuando la resolución endoscópica inmediata de la coledocolitiasis no es posible, y la vía biliar no queda limpia, la colocación de prótesis biliares temporales es una alternativa terapéutica, sencilla y segura que permite a los pacientes estar libres de complicaciones obstructivas hasta que se lleve a cabo el tratamiento definitivo, bien sea una segunda CPRE o la cirugía[1], [2].

Varios estudios han demostrado que la colocación de prótesis biliares permite o puede facilitar la fragmentación y reducción de la coledocolitiasis de gran tamaño, o incluso su desaparición (en cálculos más pequeños), lo que facilita la resolución del cuadro en sesiones posteriores[3], [4]. Se ha observado que la colocación de prótesis biliares durante 2-3 meses se asoció con que grandes y/o múltiples litiasis se hicieran cada vez más pequeñas y/o desaparecieran sin ningún tipo de complicaciones, por lo que la colocación de prótesis seguido de un periodo de espera puede ayudar en la eliminación de la coledocolitiasis[5], [6].

Por lo tanto, la colocación endoscópica de una prótesis biliar puede ser un tratamiento puente simple y seguro en pacientes con coledocolitiasis difíciles de manejar durante una CPRE determinada. Puede ser una alternativa terapéutica a la cirugía como tratamiento definitivo en pacientes no candidatos a cirugía o con alto riesgo quirúrgico (pacientes ancianos y/o con importante comorbilidad no candidatos a cirugía o que rechazan la cirugía)[7]. No obstante, se debe realizar un seguimiento de estos pacientes para detectar y tratar las complicaciones[8]-[10].

En este estudio, presentamos una revisión de nuestra experiencia en la colocación de prótesis biliar plástica en pacientes con extracción incompleta de coledocolitiasis, evaluando su evolución y complicaciones.

Material y métodos

Se trata de un estudio retrospectivo observacional descriptivo sobre la utilidad y la morbilidad en la práctica real de la prótesis biliar plástica en coledocolitiasis con extracción incompleta.

En la definición de coledocolitiasis de difícil manejo se incluyen cálculos mayores de 15 mm que no se ha conseguido eliminar durante la CPRE, cálculos de igual diámetro que el colédoco, o cálculos de mayor tamaño que el ducto distal a los mismos, múltiples cálculos, cálculos impactados, cálculos intrahepáticos, cálculos de gran tamaño en colédoco tortuoso y dilatado.

Objetivo: nuestro estudio se propone analizar la eficacia y seguridad de las prótesis biliares plásticas, utilizadas como tratamiento de rescate cuando resulta incompleta la limpieza coledocal, en los distintos escenarios clínicos posibles, describiendo las razones que motivaron la limpieza coledocal incompleta, así como cuando se utilizaron como tratamiento definitivo.

Ámbito del estudio: estudio en Hospital Severo Ochoa en los últimos años. Nuestra unidad hace una media de 190-200 CPRE al año (4-5 por semana), por un grupo de 4 endoscopistas seniors (dos de los cuales tiene una experiencia en CPRE de más de 25 años) y distintos R4 en formación. Se incluyen todos los pacientes recogidos en una base de datos con coledocolitiasis de difícil manejo y con limpieza coledocal considerada incompleta. A todos los pacientes se les colocó una única prótesis biliar plástica como tratamiento de rescate.

Las CPRE se realizaron con sedación profunda por anestesista en pacientes no intubados. Las terapéuticas endoscópicas de tratamiento de la coledocolitiasis fueron el balón Fogarty o cesta Dormía de 20 o 30 mm, la litotricia mecánica con litotriptores MTW u Olympus, utilizando las prótesis plásticas biliares de rescate. No disponemos de litotricia electrohidráulica, o con láser, con la ayuda de coledocoscopia, ni tampoco tenemos la posibilidad ni el ofrecimiento de ningún centro de referencia terciario para su realización (muchos de los cuales tampoco disponen de dicha tecnología). El tamaño de las prótesis biliares plásticas utilizadas fue de 7 o 10 cm y 8,5 Fr.

Criterios de inclusión y exclusión: se incluyen todos los pacientes de nuestra base de datos en los que consta colocación de prótesis biliar por limpieza coledocal incompleta. No se excluyó a ningún paciente con indicación de inclusión en el estudio por ningún motivo.

Las variables analizadas fueron la tasa de complicaciones (v. cualitativa) y los tiempos de latencia de la prótesis en la vía biliar hasta la aparición de una complicación o su retirada (v. cuantitativa). El tiempo de permanencia de la prótesis en la vía biliar y su relación con la aparición de complicaciones constituyen la principal variable objeto del estudio, ya que el tiempo especificado y programado para su recambio o extracción variaba en los distintos escenarios en que se colocaron.

Si la prótesis biliar se colocaba como tratamiento puente previo a una nueva CPRE o a cirugía, el tiempo programado de permanencia de la prótesis previo a su retirada por cirugía o nueva CPRE era menor de 12 semanas. Si la prótesis biliar se colocaba en paciente sin indicación o con contraindicación quirúrgica, el tiempo para su extracción y recambio no se especificaba, esperando a la disfunción de la prótesis para evitar la sobreactuación médica en pacientes de alto riesgo, no candidatos en ningún caso a cirugía.

Para el análisis de nuestros datos y evaluar mejor la evolución de los pacientes, las complicaciones de las prótesis, su relación con el tiempo y con los distintos escenarios en los que se colocan, asignamos a los pacientes en tres grupos distintos según el manejo programado posterior de la coledocolitiasis tras la colocación de la prótesis biliar (Figura 1).

Figura 1

Número de pacientes incluidos por grupo. Media definitiva (Grupo 1). Puente a cirugía (Grupo 2). Puente a CPRE (Grupo 3).

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Grupo 1: pacientes a quienes se les colocó una prótesis biliar plástica con intención de tratamiento definitivo (sin excluir la posibilidad de otras intervenciones endoscópicas por complicaciones acaecidas) por no ser subsidiarios de una nueva intervención por diferentes factores como edad avanzada, comorbilidad grave o alto riesgo quirúrgico, e incluye pacientes colecistectomizados y no colecistectomizados.

Grupo 2: pacientes a quienes se les colocó una prótesis biliar plástica como puente hasta una cirugía biliar posterior, para realizar colecistectomía y limpieza coledocal quirúrgica, si no se hubiera conseguido en endoscopias previas, y solución final de la patología biliar.

Grupo 3: pacientes a los que se colocó una prótesis biliar plástica como puente a una segunda CPRE para intento de resolución de su coledocolitiasis endoscópicamente, con litotricia mecánica, dilatación coledocal, u otras técnicas terapéuticas.

Análisis estadístico: las variables cuantitativas se expresan como media con su desviación estándar (DS) y las cualitativas con su valor absoluto y su porcentaje. Se compara mediante test de Chi cuadrado X2 en variables cualitativas y test de student y de U de Mann Whitney en cuantitativas. Una p<0,05 se consideró significativa. El análisis estadístico de las distintas variables se realizó utilizando el paquete estadístico informático SPSS 21.

Resultados

Incluimos un total de 50 CPRE de 36 pacientes, de un total de 1.236 pacientes con CPRE realizadas y cuyos datos completos están recogidos en nuestra base de datos entre octubre del 2005 y enero del 2015.

De los 36 pacientes incluidos, 19 fueron hombres (52,8%) y 17 mujeres (47,2%), con una edad media de 74,1±12,5 años (Tabla 1). La longitud de las prótesis biliares plásticas utilizadas fue de 7 cm (15 pacientes) ó 10 cm (21 pacientes) y el diámetro de 8,5 Fr, colocándose inicialmente 1 prótesis en todos los casos.

Tabla 1

Datos epidemiológicos

Mujeres
(n=19)
Hombres
(n=17)
Edad
(media)
Comorbilidad
(%)
Datos generales 19 17 74±12,5 72,2%
Grupo 1 5 2 85±5,7 100%
Grupo 2 4 2 73±11,8 50%
Grupo 3 10 13 71±13,4 70%

Las indicaciones de la colocación de la prótesis biliar fueron: extracción incompleta en 32 pacientes (88,2%), papila intradiverticular con limpieza coledocal incompleta en 2 pacientes (5,6%) y otras indicaciones (necesidad de acortar el procedimiento por desaturación grave durante el procedimiento en 2 pacientes (5,6%) (Figura 2). En la mayoría de los casos, 26 pacientes (72,2%), existía riesgo anestésico alto con un ASA III-IV, presentando los 10 pacientes restantes un ASA entre I-II.

Figura 2

Indicación para la colocación de prótesis biliar.

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Grupo 1: se incluyeron 7 pacientes (19,4%) con colocación de prótesis biliar plástica como tratamiento definitivo de su coledocolitiasis. La edad media de este grupo fue de 85,6 ± 5,7 años y el 100% de los pacientes presentaba comorbilidad grave. De los 7 pacientes, 5 (71%) tenían vesícula in-situ y 2 (29%) estaban colecistectomizados. Morbilidad: 5 pacientes (71,4%) desarrollaron en su evolución complicaciones, con 4 casos de colangitis y 1 caso de cólico biliar, con un tiempo medio de permanencia de la prótesis hasta la presentación de la clínica de 15,6±5,4 meses. Independiente de haber planteado la prótesis biliar como tratamiento definitivo, los pacientes con complicaciones fueron retratados endoscópicamente con recambio de la prótesis por disfunción en 3 de ellos y en los 2 pacientes restantes se realizó limpieza coledocal definitiva con retirada final de la prótesis sin aparición posterior de nueva clínica. No hubo ningún caso de migración de la prótesis. Mortalidad: 3 pacientes (42,8%) fallecieron por causas no relacionadas con su patología biliar, portando la prótesis durante un tiempo medio de 13,6±3,2 meses.

Grupo 2: se incluyeron 6 pacientes (16,65%) con colocación de una prótesis biliar plástica como puente hasta la cirugía biliar posterior. Morbilidad: En este grupo 2 pacientes (33,3%) desarrollaron complicaciones biliares con 1 caso de colecistitis aguda a los 6 meses de colocación de la prótesis y 1 caso de pancreatitis aguda al mes de la colocación de la prótesis, habiendo migrado la prótesis en este último. Ambos pacientes fueron colecistectomizados sin presentar nueva patología biliar posteriormente. Cuatro de los seis pacientes tenían cirugías previas que impedían la cirugía laparoscópica, siendo programados para cirugía abierta, realizándose en 2 colecistectomía con extracción de coledocolitiasis y en los otros 2 colecistectomía con coledocoduodenostomía resolviéndose su patología biliar. El tiempo medio de permanencia de la prótesis hasta la intervención quirúrgica fue de 4±1,3 meses. No hubo mortalidad en este subgrupo.

Grupo 3: se incluyeron 23 pacientes (63,85%) programados para la realización de una nueva CPRE posterior y previo a la cirugía laparoscópica biliar. El tiempo medio hasta la segunda CPRE y retirada o recambio de prótesis fue de 3±1,1 meses. Morbilidad: Este grupo no presentó ninguna complicación durante el tiempo en el que el paciente permaneció con la prótesis. En 18 pacientes (78,2%) se realizaron 2 CPREs y 5 pacientes (21,7%) de los 23 precisaron entre 3-5 CPREs para finalmente lograr la resolución completa de la coledocolitiasis residual.

Solo en 3 pacientes de los 23 pacientes (13%) no se consiguió una limpieza coledocal completa, precisando complementar la colecistectomía con coledocoduodenostomía en 2 pacientes y en el tercero coledocotomía y limpieza coledocal. No hubo mortalidad en este grupo.

El porcentaje de complicaciones alcanzó significación estadística entre los Grupos 1 (prótesis definitiva) y Grupo 3 (prótesis puente hasta segunda CPRE) al igual que el tiempo medio de permanencia de la prótesis en la vía biliar (p<0,05) (Tabla 2).

Tabla 2

Resultados de cada grupo tras la colocación de la prótesis biliar

Pacientes
(n)
Complicaciones
(n)
Tiempo de permanencia
de la prótesis
(meses)
Grupo 1 7 5 (71,4%)* 15±5,4 meses**
Grupo 2 6 2 (33,3%) 4±1,3 meses**
Grupo 3 23 0 (0%)* 3±1,1 meses**

[i] * p 0,01 ** p 0,03

Discusión

Un problema no infrecuente durante la realización de CPRE es la dificultad técnica para la extracción completa de los cálculos coledocales, bien por tratarse de cálculos clasificables como de difícil manejo o por otras circunstancias relacionadas con la comorbilidad, condiciones anestésicas del paciente y duración de la técnica. La posible coledocolitiasis residual no resuelta puede originar nuevos episodios de complicaciones potencialmente muy graves[11]. Por tales motivos, la colocación de una prótesis biliar en estos pacientes es una medida terapéutica temporal útil hasta un nuevo procedimiento endoscópico o quirúrgico evitando la mala tolerancia que supone tener un drenaje naso-biliar, entre otros procedimientos[1], [2]. La colocación de prótesis biliares es un procedimiento que puede ser utilizado como medida terapéutica definitiva en casos concretos de enfermos seleccionados de alto riesgo quirúrgico o anestésico con o sin recambio futuro posterior.

La prótesis biliar descomprime la vía biliar, evita colangitis y pancreatitis recidivantes, y mantiene en definitiva la permeabilidad de la vía biliar. No queda claramente establecida en la literatura el tiempo óptimo para su retirada o recambio[13]. En pacientes que por edad avanzada, comorbilidad o riesgo quirúrgico alto, no sean subsidiarios de intervención endoscópica electiva o procedimientos quirúrgicos posteriores, puede ser utilizada como medida definitiva en el manejo de estos pacientes[8]-[10], sin necesidad de recambios en la mayoría de los casos[12], o planteando un manejo similar al nuestro, sin tiempo especificado para el recambio, atendiendo solo a la disfunción de la prótesis[14]. El grupo holandés de Tytgat señala en su serie que esta opción terapéutica con prótesis definitiva comporta una alta incidencia de complicaciones a largo plazo, sin concluir ni especificar un tiempo adecuado para considerar su recambio o retirada[15].

Las prótesis plásticas son las usadas habitualmente en el manejo de la coledocolitiasis, son menos costosas, más fáciles de cambiar o retirar, pero también tienen un mayor riesgo de obstrucción y migración[4]. Aunque las prótesis de metal no son por lo general aceptadas en la práctica habitual, hay estudios que demuestran su eficacia en el manejo de la coledocolitiasis, pero la mayoría de estudios analizan su utilización en el manejo de estenosis y patología biliar maligna[4]. La utilización de prótesis metálicas es otra opción terapéutica, aunque su papel en el manejo de la enfermedad biliar benigna es poco claro[8]. Serían necesarios estudios comparativos entre prótesis plástica y prótesis metálica cubiertas en este contexto a fin de evaluar que tipo de prótesis sería la más adecuada y en qué situación[6].

Colocamos inicialmente prótesis de 8,5 Fr en vez de 10 Fr, porque durante algunos años era la única prótesis que cabía en el canal de nuestro duodenoscopio, y colocamos una única prótesis plástica biliar porque en esta patología no es necesario ni se ha recomendado la colocación de un mayor número de prótesis para evitar complicaciones, incluso hay autores que postulan que prótesis de 7 Fr son suficientes[14].

No está especificado en la literatura cuánto tiempo debe tenerse una prótesis biliar en pacientes con coledocolitiasis antes de su retirada para completar la limpieza biliar. Este tiempo si está más estudiado en pacientes con estenosis biliares benignas, en el que el tiempo de permanencia de la prótesis, máxime si hay más de una y con prótesis de mayor tamaño (10 Fr), puede ser de hasta 6 meses o más sin aparición de complicaciones. Por dicha razón en los pacientes pendientes de cirugía establecimos un tiempo de espera razonable para el recambio de la prótesis de 2-3 meses, tiempo habitual de espera quirúrgica para una colecistectomía laparoscópica en nuestro centro y en otros muchos centros, por las listas de espera quirúrgicas.

Nuestros resultados demuestran que la seguridad y eficacia de la colocación de prótesis biliar plástica estaría claramente relacionada con el tiempo de permanencia de la misma, y posiblemente podemos inferir un tiempo de aceptable seguridad para la permanencia de la prótesis, cuya disfunción coincide con el tiempo especificado y conocido de permeabilidad de las mismas, aunque la sintomatología de la disfunción no suele ser la misma que la observada en el contexto de prótesis biliares plásticas como tratamiento de estenosis biliares.

En los pacientes en quienes se colocó la prótesis biliar como tratamiento definitivo, optamos por un manejo similar al planteado por algunos autores[14], para evitar sobreactuaciones médicas en un grupo de alto riesgo; sin embargo encontramos una muy alta tasa de complicaciones a expensas de colangitis sin ictericia, que obligó al recambio de la prótesis, similar a lo publicado por el grupo de Bergman et al.[15]. Sin embargo esta actuación en la que se difiere la segunda endoscopia hasta la evidencia clínica de disfunción de la prótesis no comportó ulterior morbilidad ni mortalidad. Queda claro en relación con los datos del Grupo 1, que la opción de no recambio de la prótesis hasta que aparezca la disfunción puede ser aceptable en este grupo de pacientes de alto riesgo, pero no debería ser planteado en pacientes sin riesgo quirúrgico ó susceptibles de cirugía, en ningún caso[8], [14].

En nuestra experiencia el 71,4% de las prótesis disfuncionan en 15,6±5,4 meses, por lo que de plantearnos su recambio para evitar estas complicaciones y en los pacientes susceptibles (dependiendo de las características del paciente y su expectativa de vida) debería ser antes de los 12 meses (posiblemente 6-9 meses), toda vez que las complicaciones aparecen a partir de ese momento.

No encontramos diferencias en el tiempo de permanencia de la prótesis entre los Grupos 2 y 3, apareciendo 2 complicaciones (no colangitis) en el Grupo 2 y ninguna en el Grupo 3, procediendo a finalizar la limpieza coledocal y la retirada o recambio de la prótesis con una nueva CPRE con un tiempo medio de permanencia de la prótesis de 3±1,1 meses Tampoco encontramos diferencias en el porcentaje de complicaciones entre ambos grupos. Sí hubo diferencias significativas en el tiempo de permanencia de la prótesis entre los Grupos 1 y 3.

El interés de este estudio observacional radica en la objetivación de que este tiempo de espera y esta política de recambio de prótesis puente (plazo de 2-3 meses) en el grupo 2 y 3, es aceptable y no comporta complicaciones en la gran mayoría de los pacientes pendientes de cirugía ó de una nueva CPRE. La prótesis de rescate permite esperar con seguridad hasta una nueva CPRE para completar la limpieza, con cualquiera de los métodos que el centro disponga para ello (litotricia mecánica/dilatación coledocal con balones, litotricia extracorpórea, litotricia electrohidráulica o con láser utilizando colangioscopia). Cuando la espera alcanzó cuatro meses de media en el Grupo 2, tuvimos 2 complicaciones una precoz de pancreatitis inevitable y no relacionable con la espera; y una tardía esperable de colecistitis, que es la que se trata de evitar.

Las limitaciones del estudio están relacionadas con el análisis retrospectivo que se ha realizado, la recogida incompleta en nuestra base de datos de todas las CPRE realizadas en el centro, con disminución de la «n» del estudio y la ausencia de un grupo control. Desconocemos en este estudio si las prótesis de 10 Fr hubieran cambiado en algo los resultados de nuestro estudio.

El número de pacientes de los Grupos 2 y 3 no permite establecer comparaciones entre ambos por tamaño insuficiente de la muestra.

En resumen, creemos que en los pacientes en quienes se ha colocado la prótesis biliar de forma temporal hasta una cirugía, se debería realizar la intervención quirúrgica antes de cuatro meses para evitar la aparición de nuevos eventos biliares, idealmente en dos meses[1], [2], [7]. Esto hay que tenerlo en cuenta cara a la lista de espera quirúrgica de cada centro.

En los pacientes en quienes se colocó la prótesis biliar de forma temporal hasta una segunda CPRE, la prótesis ha sido una medida eficaz ayudando a la resolución de la gran mayoría de la coledocolitiasis en una nueva intervención endoscópica utilizando el material endoscópico clásico habitual, y realizándose dicha intervención en un plazo aproximado de tres meses[1], [2],[7]. Tan solo un 13% de pacientes fueron derivados a cirugía abierta para resolución de la coledocolitiasis residual, porcentaje que pudiera haberse reducido si el centro dispusiera de posibilidad de colangioscopia con litotricia electro-hidráulica o con láser, sólo al alcance de unos muy escasos centros nacionales y europeos.

Plazos largos de permanencia de la prótesis plásticas en colédoco, superiores a 15 (+/- 5 meses) comportan alto riesgo de complicaciones, lo que sugiere que en los pacientes indicados debamos establecer la necesidad de recambio de las prótesis en menos de doce meses (idealmente entre seis y nueve).

Esperamos en un futuro la aparición de más estudios al respecto, idealmente prospectivos, pero sería aceptable estudios observacionales multicéntricos o caso-control, para confirmar estos datos y poder establecer el momento óptimo de recambio antes de, nueva CPRE o cirugía.

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Gastrostomía endoscópica percutánea, nuestra experiencia en 10 años.

Gastrostomía endoscópica percutánea, nuestra experiencia en 10 años.

Resumen

Objetivo: describir las características de los pacientes a los que se colocó una gastrostomía endoscópica percutánea (GEP), las indicaciones, complicaciones y mortalidad.

Pacientes y métodos: se analizan los pacientes a los que se ha colocado una GEP en los últimos diez años en nuestro servicio. Se han recogido edad, sexo, indicación de la técnica, complicaciones precoces y tardías del procedimiento y mortalidad.

Resultados: se colocó una GEP en 173 pacientes, 96 hombres y 77 mujeres, con una edad media de 71 años (21-97 años). La mayoría de los pacientes procedían del servicio de digestivo 32,9%. Las indicaciones para la GEP fueron: enfermedad neurológica 86,7%, encefalopatía de distintas etiologías 5,3%, neoplasias de cabeza y cuello 3,3% y otros en 7,3%.

El síntoma más frecuente para la técnica fue disfagia orofaríngea en 116 pacientes. El 4,62% era portador de sonda nasogástrica (SNG) de larga evolución o presentaban intolerancia o extracción frecuente. Los 150 pacientes con enfermedad neurológica presentaban disfagia y 8 presentaban neoplasias obstructivas. En 15% de los pacientes se registró algún tipo de complicación. La mayor parte de ellas tardías como infección periestomal, pérdida de la sonda, celulitis, hematoma intramural entre otras. No se observó mortalidad asociada al procedimiento.

Conclusión: la gastrostomía endoscópica percutánea es un procedimiento seguro con baja morbimortalidad asociada.

Palabras clave: gastrostomía endoscópica percutánea, complicaciones de la gastrostomía endoscópica percutánea, nutrición, disfagia.

Abstract

Objectives: to describe the characteristics of patients who underwent a percutaneous endoscopic gastrostomy (GEP), indications, complications and mortality.

Patients and methods: we analyzed for the past ten years, patients who have been placed a GEP in our service. Based on data such as age, sex, technique indications, early and late complications of the procedure and mortality.

Results: the GEP was placed in 173 patients, 96 men and 77 women, with the middle age of 71 years (21-97 years). The majority of patients who received a GEP probe came from the digestive tract 32.9%. The indications for GEP were: neurological disease 86.7%, encephalopathy caused by different etiologies 5.3%, head and neck neoplasms 3.3% and others 7.3%.

Oropharyngeal dysphagia in 116 patients was the most common symptom for the technique. 4.62% had a long-term a nasogastric tube (NGT) and presented intolerance or frequent extraction. The 150 patients with neurological disease was dysphagia the main symptom and 8 patients with obstructive neoplasias. 15% presented some type of complications. Most of them late complications were peristomal infection, loss of the probe, cellulitis, and intramural hematoma, among others. No mortality was observed associated with the procedure.

Conclusion: percutaneous endoscopic gastrostomy is a safe procedure with low associated morbidity and mortality.

Keywords: percutaneous endoscopic gastrostomy, complications of percutaneous endoscopic gastrostomy, nutrition, dysphagia.

CORRESPONDENCIA

Edel Berroa de la Rosa

Hospital Clínico Universitario de Valladolid

C/ Ramón y Cajal, 3. 47003 Valladolid.

dra.edelberroa@hotmail.com

Introducción

La gastrostomía endoscópica percutánea (GEP) es el método de elección para proporcionar un adecuado aporte nutricional en pacientes con imposibilidad para realizar alimentación oral, pero que preservan una adecuada función del sistema gastrointestinal y esperanza de vida relativamente prolongada.

La GEP fue introducida en la práctica clínica en 1980 por Gauderer et al. como alternativa de la gastrostomía quirúrgica. Su escasa morbimortalidad y que no requiere la administración de anestesia general para su realización ha permitido su rápida difusión y que se haya extendido su uso en una gran variedad de indicaciones[1]. La disfagia secundaria a accidente cerebrovascular así como la enfermedad neurodegenerativa crónica, los tumores de cabeza y cuello, la alteración del nivel de conciencia, las fístulas traqueoesofágicas o problemas secundarios a reflujo crónico constituyen las indicaciones más comunes para realizar este procedimiento[2], [3].

En general el procedimiento es bastante seguro habiéndose descrito una morbilidad de 3-12% y mortalidad de hasta el 2%[3], [4]. El objetivo de nuestro estudio ha sido describir las características de los pacientes a los que se ha colocado una GEP en el Hospital Clínico Universitario de Valladolid considerando las indicaciones, complicaciones y la morbimortalidad asociada.

Pacientes y métodos

Se trata de un estudio observacional, retrospectivo y descriptivo en el que se han incluido únicamente los pacientes a los que se realizó una GEP (aquellos en los que la GEP no se realizó no se han incluidos) en el Servicio de Digestivo (Unidad de Endoscopia Digestiva) del Hospital Clínico Universitario de Valladolid, en el periodo comprendido entre diciembre del 2004 y agosto del 2015.

Previo a la intervención se realizaba un estudio preoperatorio (que incluía estudio de coagulación, electrocardiograma y radiografía de tórax) y evaluación preanestésica. En los casos de disfagia orofaríngea se realizó una gastroscopia previamente para descartar estenosis de faringe o de esófago infranqueables. La mayor parte de nuestros pacientes son clase III y IV en la clasificación de riesgo anestésico de la ASA, por lo cual el procedimiento fue realizado en quirófano ambulatorio bajo sedación profunda administrada por un anestesista. Se administró profilaxis antibiótica con cefalosporina de 1ª generación (cefazolina 2 gr IV en una sola dosis) a los pacientes que no se encontraban con tratamiento antibiótico de amplio espectro. Aquellos que eran alérgicos a cefazolina se les administró ciprofloxacino (400 mg IV en una sola dosis). Tras la limpieza de la pared abdominal con iodopovidona se procedió a colocar la sonda de GEP según la técnica de Ponsky (pull o tracción). Se emplearon endoscopios Olympus GIFQ16 y sondas de GEP de COOK (PEG-24-PULL-I-S) y de FRESINUS (FREKA PEG ENLock 15F).

La alimentación a través de la GEP se iniciaba aproximadamente 12 horas tras su colocación. En nuestro estudio hemos definido la complicación precoz como aquella que se presentó en las primeras 24 horas después de realizado el procedimiento y la tardía como la que se presentó a partir de las 24 horas. Tras el procedimiento no se realizó un seguimiento continuado de los pacientes. Se ha investigado de forma puntual durante marzo de 2016 cuál ha sido la evolución mediante revisión de la historia clínica electrónica y en su defecto mediante entrevista telefónica.

Resultados

En el periodo de este estudio han sido incluidos 173 pacientes. 96 de ellos eran hombres y 77 mujeres, con una edad media de 71 años (21-97 años).

La mayoría de los pacientes a los que se colocó una sonda GEP procedían del servicio de digestivo (33%) y de medicina interna (31,8%). En menor medida los pacientes provenían de otros servicios como neurología (18,5%), neurocirugía (4%), otorrino (4%), oncología (2,9%), cardiología (1,7%), neumología (1,7%) y endocrinología (1,2%). Un paciente fue aportado por cirugía vascular y otro más por un hospital de enfermos crónicos de la ciudad (Tabla 1).

Tabla 1

Servicio de procedencia de los pacientes a los que se le colocó la GEP

Servicio de procedencia (n) (%)
Digestivo 57 (33%)
Medicina Interna 55 (31,8%)
Neurología 32 (18,5%)
Neurocirugía 7 (4%)
Otorrino 7 (4%)
Oncología 5 (2,9%)
Cardiología 3 (1,7%)
Neumología 3 (1,7%)
Endocrinología 2 (1,2%)
Otros 2 (1,2%)

En 116 pacientes se les colocó la GEP por disfagia (67%). En el 9,2% (16) se colocó la GEP de forma preventiva para evitar la desnutrición y/o broncoaspiración. Por imposibilidad para alimentación en 10 pacientes (5,8%), bien por negación voluntaria a la ingesta de alimentos, por imposibilidad para colocar SNG o por extracción de la misma. En 5,2% (9) por episodios repetidos de broncoaspiración. Un total de 8 pacientes eran portadores de SNG de larga evolución o presentaban intolerancia o extracción frecuente de la misma. En 4 casos (2,3%) para suministrar tratamiento antiparkinsoniano con duodopa. En un paciente la GEP se colocó por fístula esofágica. Por último, en 2 enfermos no fue posible identificar el motivo de la solicitud de colocación de sonda GEP (Tabla 2).

Tabla 2

Indicación de la GEP

Indicación (n) (%)
Disfagia 121 (69,3%)
Profiláctica 16 (9,2%)
Imposibilidad para alimentación oral 10 (5,8%)
Complicaciones de la disfagia 9 (5,2%)
Portador de SNG 8 (4,6%)
Tratamiento antiparkinsoniano 4 (2,3%)
Afagia / Odinofagia 2 (1,2%)
Fístula 1 (0,6%)
Estenosis esofágica 1 (0,6%)
Otro 2 (1,2%)

La disfagia era secundaria a problemas neurológicos en 150 (86,7%) pacientes, de los cuales la mayor parte el 24%, había sufrido un accidente cerebrovascular (ACV), enfermedad de Alzheimer el 22,7%, enfermedad de Parkinson el 16%, esclerosis lateral amiotrófica (ELA) el 15,3%, hemorragia cerebral el 6%, encefalopatía de distintas etiologías en el 5,3%, neoplasias en el 3,3%, parálisis supranuclear progresiva en 2% y otros en el 5,3% (Tabla 3).

Tabla 3

Enfermedad neurológica asociada a la disfagia

Enfermedad neurológica %
ACV 24%
Enfermedad de Alzheimer 22,7%
Enfermedad de Parkinson 16%
ELA 15,3%
Hemorragia cerebral 6%
Encefalopatía 5,3%
Neoplasias 3,3%
Parálisis supranuclear progresiva 2%
Otros 5,3%

En 8 pacientes la disfagia era secundaria a neoplasias obstructivas (amígdala, hipofaringe, laringe, base de lengua y esófago) y de ellos 3 presentaban fístulas traqueoesofágicas. En nuestros pacientes la media de días de espera desde la indicación del procedimiento hasta que se realizó fue 17,25 días.

En cuanto a las complicaciones estas aparecieron en 26 enfermos que supone un 15%. La mayor parte de ellas han sido tardías, en 21 pacientes. Dentro de las complicaciones menores se identificaron: celulitis periestomal en 5 pacientes, pérdida de la GEP en 4, perforación de la sonda en 2 casos, hematoma intramural con anemización secundaria en 1 paciente, neumoperitoneo también en uno y en una paciente extrusión de la sonda. Como complicaciones mayores hemos contabilizado: peritonitis en un paciente que perdió la sonda 15 días tras el procedimiento al cual se le recolocó nuevamente en el servicio de Urgencias, presentando posteriormente la peritonitis y precisando ingreso hospitalario. Este paciente presentó, además, otras complicaciones como pérdidas reiteradas y reflujo de contenido alimenticio por la estoma. Hemorragia digestiva alta (HDA) en 2 pacientes, sepsis en un caso (por Serratia marcescens, Klebsiella pneumoniae y Cándida albicans), infección periestomal que requirió cambio y tratamiento antibiótico endovenoso en 6 casos, y 2 pacientes se arrancaron la sonda de forma accidental (Tabla 4).

Tabla 4

Complicaciones menores y mayores de la GEP

Complicaciones menores y mayores n (%)
Total de pacientes 26 (15%)
Complicaciones menores 14 (53,8%)
Celulitis periestomal
Pérdida de la GEP
Perforación de la sonda
Hematoma intramural
Neumoperitoneo
Extrusión de la sonda
5 (19,2%)
4 (15%)
2 (7,6%)
1 (4%)
1 (4%)
1 (4%)
Complicaciones mayores 12 (46,2%)
Peritonitis
Hemorragia digestiva
Sepsis
Infección periestomal
Extracción accidental
1 (4%)
2 (7,6%)
1 (4%)
6 (23%)
2 (7,6%)

Dentro de las complicaciones de aparición precoz tres pacientes presentaron infección de la herida quirúrgica, uno perdió la sonda y otro paciente neumoperitoneo sin repercusión clínica (Tabla 5).

Tabla 5

Complicaciones precoces y tardías

Complicación Precoz Tardía
Infección periestomal 3 3
Pérdida de GEP 1 5
Neumoperitoneo 1
Celulitis periestomal 5
Hematoma intramural 1
Extrusión 1
Peritonitis 1
HDA 2
Sepsis 1
Perforación de la sonda 2

A la fecha del inicio del estudio 112 pacientes (64,73%) habían fallecido, en ningún caso por complicaciones secundarias a la colocación de la GEP. Se conoce la causa del exitus en 48 pacientes (Tabla 6).

Tabla 6

Complicaciones precoces y tardías

Causa n (%)
Progresión de la enfermedad de base 11 (22,91%)
Infecciones 22 (45,83%)
Otras 15 (31,25%)

Sólo se conoce el tiempo de supervivencia de 61 de los pacientes fallecidos (30 mujeres y 31 hombres). La media de supervivencia ha sido 9,2 meses (entre 4 días y 6,2 años). El 87% de los fallecidos tenían más de 60 años.

Discusión

En nuestro estudio a 116 pacientes se les colocó la GEP por disfagia orofaríngea (67%), constituyendo la indicación más frecuente. En Estados Unidos de América (EUA) se ha publicado una prevalencia de 0,51% de disfagia entre las personas de 65 años en adelante. Esta patología provoca desnutrición que es más patente en personas de edad avanzada. Por ello las sondas de nutrición enteral están recomendadas en la mayoría de las guías para prevenir este problema[5]. En 16 se colocó la GEP de forma profiláctica, aunque en este contexto no se ha establecido un acuerdo para seleccionar los pacientes en los que está indicado colocar una GEP. Sin embargo, se ha observado que la alimentación precoz por GEP es bien tolerada por los pacientes, mejora su calidad de vida y disminuye la morbilidad asociada al tratamiento de la enfermedad de base. Algunos estudios reportan el riesgo de neumonía por aspiración tras la colocación de una GEP, pero a pesar del riesgo existente, la frecuencia de infección respiratoria es baja[6]. En nuestra serie no hemos tenido ningún caso de neumonía por aspiración.

Se han publicado varios estudios que han mostrado que la alimentación mediante vía percutánea con GEP es superior a la nutrición con SNG[5]. Esta es mínimamente invasiva, pero tiene complicaciones como la neumonía por aspiración, sinusitis paranasal, esofagitis por reflujo e inflamación esofágica. Además, otra limitación de la SNG es que debe cambiarse por lo menos una vez al mes[7]. Nosotros hemos sustituido la SNG por GEP en 8 pacientes mejorando su calidad de vida y su estado nutricional.

Se identificaron 150 pacientes (86,7%) con enfermedad neurológica que presentaban entre otros síntomas disfagia. De los cuales la mayor parte (24%) había sufrido un accidente cerebrovascular (ACV). Una revisión sistemática de la Cochrane de nutrición por GEP vs. SNG en pacientes con ACV reportó que existe una reducción significativa en la incidencia de mortalidad y fallos en el tratamiento en pacientes que recibían nutrición por GEP comparado con los pacientes que recibían nutrición por SNG. Los que recibían alimentación por GEP también tenían mejor nutrición, con significación estadística[5]. El 22,7% de nuestros pacientes estaban diagnosticados de enfermedad de Alzheimer. Se estima que la prevalencia de la demencia a los 85 años es de aproximadamente 50%[8]. La demencia en estadios avanzados, cuando el paciente ha perdido la capacidad para desarrollar las actividades básicas y que incluso le impide mantener la autonomía para alimentarse, constituye una de las principales indicaciones para la colocar una GEP.

El cáncer es la principal causa de las fístulas traqueoesofágicas adquiridas. La invasión del árbol traqueobronquial por cáncer de esófago provoca hasta el 77% de las fístulas traqueoesofágicas malignas. La GEP con o sin extensión yeyunal ha probado ser una opción segura y eficaz para el soporte nutricional, como medida paliativa en pacientes con cáncer. Para asegurar un adecuado estado nutricional, la alimentación por GEP o yeyunostomía se debe iniciar precozmente, antes de que se inicie el deterioro[9].

La GEP es un procedimiento mínimamente invasivo, las complicaciones mayores ocurren en 1-3% y las menores en 6%[10], [11]. Las complicaciones mayores relacionadas con la GEP incluyen la aspiración, hemorragia, peritonitis, infección de la pared, y lesiones a órganos adyacentes. También se han referido algunos casos aislados de perforación iatrogénica del esófago, intestino delgado, colon, y laceración hepática[10]. La incidencia de complicaciones asociadas a la colocación de una GEP varía entre el 0,4% al 22,5% en estudios previos[7], [12]. En nuestro estudio se ha observado algún tipo de complicación en el 15% de los pacientes, algo inferior a las series referidas anteriormente. Se considera que las complicaciones relacionadas con la GEP están asociadas a múltiples factores de riesgo, por ejemplo, enfermedad maligna, cirrosis, quimioterapia o radioterapia previa, sin embargo, en el estudio de Oh OJ. et al. no se ha objetivado asociación entre las complicaciones derivadas de la GEP con la edad avanzada[7].

Wojtowycz, MM et al. han publicado una incidencia de hasta el 57% de neumoperitoneo tras la colocación de la GEP[13]. Este hallazgo en general no se considera una complicación porque generalmente no conlleva consecuencias desfavorables[14]. En nuestra serie este efecto se observó en un caso, sin embargo, no hubo repercusión clínica. Un paciente ha presentado un hematoma mural y anemización secundaria al mismo, sin embargo, este no se incluye dentro de las complicaciones mayores descritas por Gómez Senet et al. asimismo como en el resto de la literatura consultada.

La extrusión de la sonda de GEP ocurre en aproximadamente 0,3-2,4% de los pacientes, pero en nuestro estudio sólo hemos tenido un caso aislado. Esta complicación asocia una morbilidad significativa. Cuando este problema sucede se produce dificultad para administrar la nutrición a través de la sonda, absceso de la pared abdominal, peritonitis o fascitis necrotizante entre otros. Puede requerir tratamiento quirúrgico, y se puede prevenir manteniendo una distancia de 1-2 cm entre la pared abdominal y el fijador externo[14], [15].

Hay situaciones en las que se produce desplazamiento de la sonda por tracción o por mal manejo de ésta y se estima que ocurre en 1,6- 4,4% de los pacientes con GEP. Se han descrito casos de inserción de la sonda de sustitución en la cavidad peritoneal en pacientes cuando el tracto de la estoma ha madurado, pero se desconoce la incidencia de esta complicación. Para evitar o identificar precozmente éste problema se recomienda la infusión de 50 cc de solución estéril y en caso de objetivar resistencia o dolor a la infusión confirmar la posición de la sonda con estudio radiológico con gastrografin[16].

Dos de nuestros pacientes han presentado hemorragia digestiva alta, una complicación que aparece en aproximadamente 2,5% de los procedimientos[17]. Es una complicación mayor que usualmente puede ser controlada con simple presión sobre la pared abdominal, sin embargo, la exploración endoscópica o quirúrgica puede ser necesaria en algunos casos.

Dentro de las complicaciones menores la infección local es la más frecuente. Puede ser precoz o tardía. Varnier et al. describen una incidencia de esta complicación de 30,9% tras la colocación de una GEP[18]. Frecuentemente se resuelve con tratamiento tópico. La eficacia de la administración de antibiótico profiláctico en la prevención de la infección local y sistémica ha sido estudiada en numerosos artículos. En este contexto una revisión sistemática que incluyó 10 ensayos controlados y randomizados que evaluó la profilaxis antimicrobiana en 11.000 pacientes, mostró una reducción en la incidencia de infección periestomal estadísticamente significativa. El antibiótico «gold estándar» para la profilaxis en una cefalosporina en dosis única administrada en la primera hora antes de la inserción de la GEP. Recientemente se ha visto que el cotrimoxazol también puede ser efectivo como profilaxis antibiótica[14]. Seis de nuestros pacientes han presentado alguna complicación precoz, en 4 de esta infección periestomal, asimismo otros nueve presentaron infección tardía. En nuestra serie como complicaciones infecciosas se ha observado celulitis periestomal en 5 casos, infección periestomal que requirió cambio de sonda y tratamiento antibiótico endovenoso en 6 y sepsis en un caso.

Se ha visto que la extracción inadvertida de la GEP antes de la maduración del tracto tiene gran impacto en la morbilidad y la mortalidad. Se ha descrito una incidencia de 1-7%[19], en nuestro estudio hemos tenido 2 pacientes que se arrancaron la sonda de forma accidental.

Aunque la obstrucción intestinal es una complicación rara, ha sido descrita en la literatura. Es de difícil diagnóstico y se puede presentar cuando hay factores de riesgo como la cirugía previa que produce adherencia del intestino delgado en el abdomen superior[20].

Hemos considerado que los fallecimientos no se encontraban en relación con el procedimiento dado que a pesar de desconocer la causa del exitus en muchos casos, éste ocurrió incluso años después del procedimiento disminuyendo así las posibilidades de complicaciones graves asociadas a la GEP. Por otro lado, en los casos en los que se realizó entrevista telefónica aunque los familiares no podían precisar la causa no han referido problemas o complicaciones con la GEP en relación con el exitus. Según la literatura revisada por nosotros, la hipersedación, la aspiración, el laringoespasmo, la peritonitis y la insuficiencia cardiaca son las oscila entre 0 y el 1% en algunas series[1], [21].

En conclusión, en nuestras manos la GEP ha demostrado ser un procedimiento seguro con baja morbimortalidad asociada en el momento de la realización del mismo. Sin embargo, es una técnica que no está exenta de complicaciones que en ocasiones pueden comprometer la vida del paciente, pero que se pueden minimizar con los cuidados adecuados. Creemos que la GEP constituye el procedimiento de elección para proporcionar una adecuada nutrición a pacientes incapaces de alimentarse.

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Colestasis intrahepática progresiva tipo 3. Una causa infrecuente de pancreatitis aguda recidivante.

Colestasis intrahepática progresiva tipo 3. Una causa infrecuente de pancreatitis aguda recidivante.

Resumen

La colestasis intrahepática familiar progresiva (CIFP) es un grupo heterogéneo de trastornos con herencia autosómica recesiva que se caracteriza por la secreción defectuosa de ácidos biliares o de otros componentes de la bilis secundaria a alteraciones en las proteínas transportadoras de los mismos. Se han identificado alteraciones en el funcionamiento de tres transportadores de membrana distintos, cada uno de ellos asociados a la mutación de un gen concreto, dando lugar a los tres subtipos de CIFP. CIFP1 y CIFP2 suelen aparecer en los primeros meses de vida, CIFP3 suele aparecer más tarde, en la infancia, adolescencia o incluso en la edad adulta. Las manifestaciones clínicas incluyen colestasis, ictericia, prurito, colangitis o pancreatitis.

Cada vez es más frecuente atender a pacientes jóvenes con dolor abdominal y parámetros analíticos de colestasis y en algunas ocasiones tras realizar despistaje de enfermedad infecciosa, metabólica, autoinmune y exámenes radiológicos no se objetiva una causa concluyente. En este artículo se expone el caso de un paciente de 36 años que presentó cuadros de pancreatitis aguda de repetición en relación con un déficit parcial de multidrug resistance 3 p-glycoprotein (MDR-3). Se hace hincapié en esta entidad emergente en la literatura en los últimos años, con pocos casos descritos con esta forma de presentación concreta, ya que es una entidad con un elevado índice de respuesta a ácido ursodesoxicólico (UDCA).

Palabras clave: pancreatitis aguda, colestasis intrahepática familiar progresiva.

Abstract

Progressive familial intrahepatic cholestasis (PFIC) is a heterogeneous group of disorders with autosomal recessive inheritance pattern which is characterised by a defect in the secretion of bile acid or other bile components secondary to alterations in their transport proteins. These changes have been found in the function of three different membrane transporters, associated to the mutation of a specific gene in each case, which leads to the three subtypes of PFIC. PFIC1 and PFIC2 generally appear during the first months of life, whereas PFIC3 tends to appear later on, during infancy, adolescence or even in the adult stages. Clinical manifestations include cholestasis, jaundice, itching, cholangitis or pancreatitis.

It is increasingly common to see young patients with abdominal pain and analytical parameters of cholestasis. Sometimes, after a screening for infectious, metabolic or autoimmune disease and radiological tests, no conclusive cause can be found. This article presents the case of a 36-year-old man with symptoms compatible with recurrent acute pancreatitis associated with a partial deficiency in multidrug resistance 3 p-glycoprotein (MDR-3). Special emphasis is put on the coverage of this emerging entity in the literature over the last years, with few cases described with this specific form of presentation, since this is a condition with a high response rate to ursodeoxycholic acid (UDCA).

Keywords: acute pancreatitis, progressive familial intrahepatic cholestasis.

CORRESPONDENCIA

Héctor Miguel Marcos Prieto

Complejo Asistencial Universitario de Salamanca

Paseo San Vicente, 50-180. 37007 Salamanca.

h.mp@hotmail.es

Introducción

La colestasis intrahepática familiar progresiva (CIFP) es un grupo heterogéneo de trastornos con herencia autosómica recesiva que se caracteriza por la secreción defectuosa de ácidos biliares o de otros componentes de la bilis secundaria a alteraciones en las proteínas transportadoras de los mismos[1]. Se han identificado alteraciones en el funcionamiento de tres transportadores de membrana dependientes de ATP distintos, cada uno de ellos asociados a la mutación de un gen concreto, dando lugar a los tres subtipos de CIFP. Por lo tanto las manifestaciones clínicas incluyen colestasis de inicio temprano, ictericia, prurito, colangitis o pancreatitis y la gravedad dependerá del grado de déficit de la proteína transportadora, pudiendo llegar hasta la cirrosis y enfermedad terminal hepática antes de la edad adulta en la mayoría de los casos. La CIFP representa el 10-15% de los casos de colestasis neonatal y el 10-15% de los trasplantes hepáticos en niños[2], [3].

CIFP1 y CIFP2 suelen aparecer en los primeros meses de vida. El tipo más frecuente y grave en la infancia es la CIFP2 que está causada por mutaciones en el gen ABCB11 (cromosoma 2q24), encargado de sintetizar la proteína sister P-glycoprotein (SPGP), una ATPasa transportadora de sales biliares desde el hepatocito al canalículo biliar. Los lactantes afectados tienen un curso rápido y grave, con elevaciones importantes de los ácidos biliares séricos y prurito intratable, a veces coagulopatía debido a malabsorción de vitamina K. A pesar de la colestasis grave, las concentraciones de gamma glutamil transpeptidasa (GGT) son paradójicamente normales. Existen descritos colangiocarcinomas y hepatocarcinomas el primer año de vida y también recurrencia tras el trasplante[4]. La CIFP1 o enfermedad de Byler, algo menos frecuente y algo menos grave, es debida a la mutación en el gen ATP8B1 (cromosoma 18q21), responsable de sintetizar la proteína FIC1 (otra ATPasa de la membrana canalicular de colangiocitos y hepatocitos que se encarga de la translocación de los fosfolípidos ácidos a la luz de los ductos biliares). Las concentraciones de GGT en suero también son normales[5].

La CIFP3 suele aparecer más tarde, en la infancia, adolescencia o incluso en la edad adulta. Es debida a mutaciones en el gen ABCB4 (cromosoma 7q21), responsable de la síntesis de la proteína multidrug resistance 3 p-glycoprotein (MDR-3) de la membrana canalicular del hepatocito[6] que actúa como bomba dependiente de ATP liberando a los conductillos biliares fosfatidilcolina (transloca fosfatidilcolina de la membrana lipídica interna del canalículo biliar a la externa) y ésta permite formar junto con el colesterol y los ácidos biliares micelas mixtas. Si la fosfatidilcolina no se transloca, los ácidos biliares dañan la membrana canalicular, causando la destrucción progresiva de los pequeños ductos biliares[7], [8]. De forma característica, la CIFP3 asocia una marcada elevación de la GGT sérica, lo que la distingue de la CIFP1 y CIFP2[9]. En el caso que presentamos a continuación se describe un caso de CIFP3 en un varón joven cuya forma de presentación fueron pancreatitis agudas recurrentes, queriendo resaltar que ésta es una forma atípica de presentación con muy pocos casos similares comunicados en nuestro país[10].

Caso clínico

Se trata de un varón de 36 años sin antecedentes personales de interés, sin hábitos tóxicos y sin tratamiento farmacológico habitual. Había presentado un ingreso en Aparato Digestivo hacía nueve meses por pancreatitis aguda alitiásica con colecciones peripancreáticas en resolución y sin objetivarse una causa concreta. En los siguientes nueve meses acude al Servicio de Urgencias hasta en cuatro ocasiones por dolor abdominal en mesogastrio e hipocondrio derecho con alteraciones analíticas de colestasis disociada (GGT: 310 U/L; FA: 153 U/L; Bilirrubina total: 1,09 mg/dL; AST: 48 U/L; ALT: 86 U/L; amilasa, lipasa y triglicéridos séricos normales) sin otras alteraciones por lo que se pauta analgesia y se le da el alta hospitalaria. En esta última ocasión ingresa de nuevo con cuadro de dolor abdominal en epigastrio e hipocondrio derecho. En la analítica destaca hiperamilasemia de 416 U/L y persistencia de colestasis disociada con GGT: 372 U/L; FA: 135 U/L; Bilirrubina total: 0,89 mg/dL; AST: 19 U/L; ALT: 18 U/L). Los parámetros del hemograma, coagulación, reactantes de fase aguda, perfil tiroideo y férrico no mostraban alteraciones excepto triglicéridos 610 mg/dL. Autoinmunidad normal incluyendo IgG4. Virus hepatotropos negativos. Se realizaron ecografía abdominal, TAC abdominal, colangioRMN y ecoendoscopia sin apreciar hallazgos significativos, sin coletitiasis, coledocolitiasis ni dilatación de vía biliar. En esta ocasión fue entendido como pancreatitis aguda leve por hipertrigliceridemia, pero sin embargo este dato no se confirmó en ninguna otra analítica posterior ni previa y por este motivo finalmente la hipertrigliceridemia fue interpretada como un hallazgo incidental y puntual por falta de ayuno.

En este momento, reinterrogando al paciente, explica que su madre, que falleció joven en un accidente, había padecido algún tipo de patología biliar que no sabía precisar y al que tampoco le había dado importancia. Por este motivo y dada la sospecha de antecedentes familiares se solicita estudio genético. Se realiza un estudio molecular para el análisis de pequeñas deleciones/inserciones y mutaciones puntuales en la región codificante y los sitios de splicing del gen ABCB4. Se realiza amplificación mediante PCR de los exones así como de las regiones intrónicas flanqueantes de este gen, detectándose en heterocigosis un cambio de una adenina (A) por una guanina (G) (c.523A>G) que a nivel de la proteína produce, presumiblemente, el cambio del aminoácido treonina de la posición 175 por una alanina (p.Thr175Ala). Este cambio ya ha sido descrito previamente en la literatura como una mutación asociada a CIFP en adultos[11]. Por lo tanto se puede concluir que el paciente es portador heterocigoto del cambio patogénico c.523A>G en el gen ABCB4 compatible con el diagnóstico de CIFP3.

En ese momento se inició tratamiento con ácido ursodesoxicólico (UDCA) 12 mg/Kg/día, con normalización de los parámetros analíticos y actualmente (un año de seguimiento tras el diagnóstico) sin presentar nuevos episodios de dolor abdominal. De momento, no se han realizado estudios genéticos en familiares de primer grado.

Discusión

Cada vez es más frecuente atender a pacientes jóvenes con dolor abdominal y parámetros analíticos de colestasis y en algunas ocasiones tras realizar despistaje de enfermedad infecciosa, metabólica, autoinmune y exámenes radiológicos no se objetiva una causa concluyente. En este artículo se presenta el caso de un paciente de 36 años que presentó cuadros de pancreatitis aguda de repetición en relación con déficit parcial de la proteína MDR-3. Se han descrito más de 60 mutaciones distintas del gen ABCB4[12], presentándose tanto en homocigosis como heterocigosis, y desembocando en proteínas truncadas (nonsense mutation) o en proteínas subdesarrolladas o disfuncionales (missense mutation) que determinarán la gravedad del déficit[1]. Se ha relacionado este déficit con los siguientes síndromes: colestasis progresiva familiar tipo 3, low-phospholipid-associated cholelithiasis (LPAC), colestasis gestacional intrahepática, colestasis neonatal transitoria, hepatopatía inducida por fármacos, así como fibrosis y cirrosis en el adulto[13]. Además del ya mencionado aumento de la toxicidad de la bilis sobre los colangiocitos, el déficit de MDR-3 produce una bilis más litogénica, lo que provoca un aumento de la incidencia de cálculos, tanto a nivel de la vesícula como en la vía biliar intra y extrahepática[14]. En este sentido, además de la característica colestasis con elevación de la GGT en suero, la formación de cálculos puede provocar cólicos biliares de repetición con o sin coledocolitiasis y menos frecuentemente pancreatitis agudas recidivantes. En concreto, en el caso clínico presentado destaca la ausencia de litiasis biliar en las pruebas de imagen realizadas, por lo que el aumento de la densidad de la bilis o posibles microlitiasis no detectadas en dichas pruebas podrían ser los responsables y justificar los cólicos biliares y las pancreatitis de repetición.

Se hace hincapié en esta entidad emergente en la literatura en los últimos años con pocos casos descritos con esta forma de presentación concreta[10]. Es importante valorar esta posibilidad etiológica en pacientes jóvenes que presentan cólicos biliares de repetición una vez descartadas las causas más frecuentes, insistiendo durante la anamnesis en los posibles antecedentes familiares.

Son varios los motivos por los que debemos tener presente esta entidad. En primer lugar porque aproximadamente una tercera parte de los pacientes adultos con colestasis inexplicada tienen una mutación en un alelo del gen ABCB4[15]. Segundo, porque existen test genéticos que permiten confirmar el diagnóstico, evitando pruebas complementarias invasivas innecesarias con los riesgos asociados que conllevan. En tercer lugar por ser una enfermedad con un alto índice de respuesta a UDCA[1], un fármaco económico, bien tolerado y con escasos efectos secundarios. En cuarto lugar, porque pueden presentarse complicaciones graves en su evolución, en forma de cólicos biliares complicados, pancreatitis agudas recurrentes, cirrosis biliar o enfermedad hepática colestásica fibrosante en adultos con o sin síntomas biliares que se podrían prevenir con el tratamiento adecuado[13], [15], [16]. Y finalmente, porque dado su carácter genético, es posible el despistaje en familiares de primer y segundo grado que presenten clínica compatible[12].

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Leiomiosarcoma de vena cava inferior asociado a oncocitoma adrenal

Leiomiosarcoma de vena cava inferior asociado a oncocitoma adrenal

Resumen

Los leiomiosarcomas son tumores que se originan en cualquier tejido que contenga fibras musculares como en tracto gastrointestinal, páncreas, hígado, arterias, senos nasales, etc[1].

El leiomiosarcoma primario de vena cava inferior es una neoplasia poco frecuente que se origina en las células del músculo liso de la pared vascular. Se han descrito unos 300-400 casos en la literatura mundial.

Los sarcomas son tumores de origen mesenquimal que afectan al retroperitoneo en un 15% de los casos. Un 28% de los sarcomas tienen su origen en células musculares lisas, de los cuales un 2% tienen origen vascular[2].

Los sarcomas representan un 1% de todos los tumores malignos, los leiomiosarcomas constituyen un 6% de todos los sarcomas y de todos los leiomiosarcomas un 2% son de origen vascular[3].

Se trata de una entidad infrecuente, el primer caso fue descrito por Perl en 1871 en una autopsia y el primer paciente intervenido fue en 1928[4].

Suelen ser tumores de mal pronóstico con alta tasa de recidiva.

El oncocitoma o adenoma oncocítico es un tumor benigno infrecuente, generalmente asintomático y de hallazgo incidental en la mayoría de los casos. Se producen en tejidos como el riñón, glándula tiroides y salivares y más raramente en la corteza adrenal[5].

Palabras clave: leiomiosarcoma, vena cava inferior, oncocitoma.

Abstract

Middle-aged woman diagnosed of lower vena cava tumor by percutaneous biopsy guided by CT scan. The histological analysis showed a grade I leiomyoma and possible left adrenal gland metastasis.

The inferior vena cava leiomyosarcomas are very rare neoplasms that are clinically insidious and are usually incidental. The first case went down in 1871 by Perl in an autopsy. Oncocytomas are very rare tumors, usually benign, although they may become malignant. Usually asymptomatic and not functioning.

Keywords: leiomyosarcoma, inferior caval vein, oncocytoma.

CORRESPONDENCIA

María Belén Rodríguez Sanz

Complejo Asistencial de Ávila

Avda. Juan Carlos I, s/n. 05071 Ávila.

brosanz@yahoo.es

Caso clínico

Mujer de 57 años de edad sin antecedentes de interés que consulta por ictericia, prurito y aparición de arañas vasculares progresivas en ambos miembros inferiores y en tercio inferior del abdomen.

En la exploración física presenta buen estado general, abdomen no doloroso, no se palpan masas ni visceromegalias. No ascitis. Arañas vasculares en la mitad inferior del abdomen y en los miembros inferiores.

En la analítica presenta aumento de los enzimas de colestasis y de GGT. Los marcadores tumorales CA 19,9:44,9, CEA 4,6, CA 12,5:10,4 y alfafetoproteína 4,9. Se solicita ecografía abdominal que informa de masa sólida en área portal de 7,7 cm con extensión extrahepática y obstrucción de la vía biliar intrahepática.

A la paciente se le realiza una AngioTAC en la que se identifica una masa heterogénea de 9,3×8,1×6,6 que comprime de forma oclusiva VCI en el segmento retrohepático la vía biliar principal. Aumento de la glándula suprarrenal con nódulo de 3×2 cm sugestivo de metástasis (Figura 1).

Figura 1

TAC corte axial (izquierda). TAC corte sagital (derecha).

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Se la practica una biopsia percutánea con diagnóstico de leiomioma grado I.

El tratamiento fue quirúrgico mediante laparotomía media en el que se palpa tumor que depende de vena cava inferior retrohepática que afecta la salida de ambas venas renales y llega hasta unos 3 cm de las venas suprarrenales, penetra en hígado por el plano hiliar y engloba la glándula suprarrenal derecha. Se realizó liberación del tumor del duodeno y páncreas, sección de ambas venas renales, sección de cava inferior infrahepática (cavectomía) a 1,5 cm de las venas suprahepáticas. Se efectuó anastomosis de la vena renal derecha a la vena cava inferior proximal, trisegmentectomia derecha de los segmentos V, VI y VII, extirpación glándula suprarrenal derecha y colecistectomía. Después de un año se hizo la suprarrenalectomía total izquierda con extirpación de conglomerado adenopático paraaórtico. Esta intervención no se realizó en la primera cirugía para prevenir la aparición de una insuficiencia suprarrenal aguda tras exéresis de ambas glándulas suprarrenales (Figura 2).

Figura 2

Figura 2A. Intervención quirúrgica: localización del tumor. Figura 2B. Ligadura de colaterales de vena cava.

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La anatomía patológica definitiva informó de leiomiosarcoma grado II con origen en vena cava inferior de 10x7x6 cm que infiltra tejido hepático. Oncocitoma suprarrenal izquierdo.

La paciente presentó recidiva ganglionar local con importante edema de MMII falleciendo 5 años después de síndrome de vena cava inferior y fallo multiorgánico.

Figura 3

Esquema de la intervención.

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Discusión

Los sarcomas de los grandes vasos son neoplasias muy raras que constituyen el 1% de todos los sarcomas[6]. Se clasifican en luminales o intimales y murales. Los tumores arteriales suelen ser neoplasias indiferenciadas que pueden crecer rápidamente y dar metástasis de forma precoz.

Los sarcomas que se originan en las venas son con mayor frecuencia leiomiosarcomas y la vena más comúnmente afectada es la vena cava inferior[7]. Son neoplasias de mejor pronóstico por su crecimiento lento a través de la luz del vaso afectado. Presentan crecimiento extraluminal, siendo más raro el crecimiento exclusivamente intraluminal[8].

Se diferencian tres tipos de leiomiosarcomas de vena cava inferior según la localización: superior (superior a la vena hepática), medio (entre la vena hepática y la vena renal) e inferior (debajo de las venas renales. La localización más frecuente es en segmento medio en un 44% de los casos.

Los leiomiosarcomas de VCI presentan síntomas inespecíficos como dolor abdominal, masa tumoral palpable abdominal o edemas en EEII. Pueden producir el síndrome de vena cava inferior que se caracteriza por edemas en extremidades inferiores, dilatación de venas superficiales colaterales de abdomen y proteinuria de rango nefrótico, este síndrome se produce sobre todo en los tumores de localización distal; los de localización proximal suelen producir el síndrome de Budd-Chiari. Nuestra paciente sólo presentaba ictericia y prurito con arañas vasculares abdominales y en MMII.

El diagnóstico de estos tumores se realiza por ecografía y TAC, no tienen datos radiológicos patognomónicos.

El tratamiento es la resección en bloque con exéresis completa del tumor. A veces se puede ligar la VCI por haber desarrollado circulación colateral o bien se efectúa la resección del segmento de vena tumoral y la colocación de una prótesis de PTFE anillada que resiste la compresión respiratoria, previene el colapso y disminuye el riesgo de trombosis. Nosotros debido al abundante desarrollo de circulación colateral se decidió sección de la vena y reimplantación de la vena renal derecha al extremo proximal de la cava inferior como se muestra en el esquema (Figura 5).

Figura 4
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Figura 5
imagenes/caso2_fig5.png

El tratamiento neoadyuvante con quimioterapia y radioterapia no está claro, actualmente se ha comprobado que la radioterapia intraoperatoria mejora el control local del tumor[9] a dosis de 1.000-2.000 cGy y disminuye el número de recidivas. El agente quimioterápico adyuvante más eficaz en este tipo de tumores es la adriamicina aunque no mejora la supervivencia.

La tasa de recurrencia varía entre 9-33%. El factor más importante para aumentar la supervivencia es conseguir obtener márgenes de resección libres de tumor. La tasa de supervivencia tras la resección radical del tumor R0 es del 28-49% a los 5 años[2] y del 29% a los 10 años.

El pronóstico depende de la localización, del grado histológico y la presencia de metástasis. Los factores de mal pronóstico son la afectación superior de la VCI, síntomas compresivos como edema en MMII, síndrome de Budd-Chiari, crecimiento intraluminal del tumor y la oclusión de la VCI[3], [9].

Los oncocitomas adrenales son tumoraciones muy raras, la mayor parte de ellos son no funcionantes. Son de tamaño variable con encapsulación fibrosa. La localización más frecuente es en el lado izquierdo como ocurre en nuestro caso. Predomina en el sexo femenino. Son de patogenia desconocida[10]. Estos tumores presentan numerosas mitocondrias en el citoplasma de las células tumorales y se debe realizar diagnóstico diferencial con el feocromocitoma que son positivos a la cromogranina A.

Los oncocitomas suelen ser benignos pero pueden malignizarse. Los criterios de malignización son la presencia de atipias, citoplasma eosinofílico mayor de 75%, arquitectura difusa mayor de 33%, presencia de necrosis, figuras mitóticas mayor de 5/50 campos, invasión capilar venosa sinusoidal. Se les considera malignos cuando presentan 4 o más criterios.

El tratamiento es quirúrgico con adrenalectomía laparoscópica o abierta.

Podemos concluir que los leiomiosarcomas de vena cava inferior y los oncocitomas son tumoraciones raras cuyo tratamiento debe ser siempre quirúrgico con extirpación radical del tumor y debemos hacer diagnóstico diferencial con otros tumores.

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