CORRESPONDENCIA
María Belén Rodríguez Sanz
Complejo Asistencial de Ávila
Avda. Juan Carlos I, s/n. 05071 Ávila.
brosanz@yahoo.es
Caso clínico
Mujer de 57 años de edad sin antecedentes de interés que consulta por ictericia, prurito y aparición de arañas vasculares progresivas en ambos miembros inferiores y en tercio inferior del abdomen.
En la exploración física presenta buen estado general, abdomen no doloroso, no se palpan masas ni visceromegalias. No ascitis. Arañas vasculares en la mitad inferior del abdomen y en los miembros inferiores.
En la analítica presenta aumento de los enzimas de colestasis y de GGT. Los marcadores tumorales CA 19,9:44,9, CEA 4,6, CA 12,5:10,4 y alfafetoproteína 4,9. Se solicita ecografía abdominal que informa de masa sólida en área portal de 7,7 cm con extensión extrahepática y obstrucción de la vía biliar intrahepática.
A la paciente se le realiza una AngioTAC en la que se identifica una masa heterogénea de 9,3×8,1×6,6 que comprime de forma oclusiva VCI en el segmento retrohepático la vía biliar principal. Aumento de la glándula suprarrenal con nódulo de 3×2 cm sugestivo de metástasis (Figura 1).
Se la practica una biopsia percutánea con diagnóstico de leiomioma grado I.
El tratamiento fue quirúrgico mediante laparotomía media en el que se palpa tumor que depende de vena cava inferior retrohepática que afecta la salida de ambas venas renales y llega hasta unos 3 cm de las venas suprarrenales, penetra en hígado por el plano hiliar y engloba la glándula suprarrenal derecha. Se realizó liberación del tumor del duodeno y páncreas, sección de ambas venas renales, sección de cava inferior infrahepática (cavectomía) a 1,5 cm de las venas suprahepáticas. Se efectuó anastomosis de la vena renal derecha a la vena cava inferior proximal, trisegmentectomia derecha de los segmentos V, VI y VII, extirpación glándula suprarrenal derecha y colecistectomía. Después de un año se hizo la suprarrenalectomía total izquierda con extirpación de conglomerado adenopático paraaórtico. Esta intervención no se realizó en la primera cirugía para prevenir la aparición de una insuficiencia suprarrenal aguda tras exéresis de ambas glándulas suprarrenales (Figura 2).
Figura 2
Figura 2A. Intervención quirúrgica: localización del tumor. Figura 2B. Ligadura de colaterales de vena cava.
La anatomía patológica definitiva informó de leiomiosarcoma grado II con origen en vena cava inferior de 10x7x6 cm que infiltra tejido hepático. Oncocitoma suprarrenal izquierdo.
La paciente presentó recidiva ganglionar local con importante edema de MMII falleciendo 5 años después de síndrome de vena cava inferior y fallo multiorgánico.
Discusión
Los sarcomas de los grandes vasos son neoplasias muy raras que constituyen el 1% de todos los sarcomas[6]. Se clasifican en luminales o intimales y murales. Los tumores arteriales suelen ser neoplasias indiferenciadas que pueden crecer rápidamente y dar metástasis de forma precoz.
Los sarcomas que se originan en las venas son con mayor frecuencia leiomiosarcomas y la vena más comúnmente afectada es la vena cava inferior[7]. Son neoplasias de mejor pronóstico por su crecimiento lento a través de la luz del vaso afectado. Presentan crecimiento extraluminal, siendo más raro el crecimiento exclusivamente intraluminal[8].
Se diferencian tres tipos de leiomiosarcomas de vena cava inferior según la localización: superior (superior a la vena hepática), medio (entre la vena hepática y la vena renal) e inferior (debajo de las venas renales. La localización más frecuente es en segmento medio en un 44% de los casos.
Los leiomiosarcomas de VCI presentan síntomas inespecíficos como dolor abdominal, masa tumoral palpable abdominal o edemas en EEII. Pueden producir el síndrome de vena cava inferior que se caracteriza por edemas en extremidades inferiores, dilatación de venas superficiales colaterales de abdomen y proteinuria de rango nefrótico, este síndrome se produce sobre todo en los tumores de localización distal; los de localización proximal suelen producir el síndrome de Budd-Chiari. Nuestra paciente sólo presentaba ictericia y prurito con arañas vasculares abdominales y en MMII.
El diagnóstico de estos tumores se realiza por ecografía y TAC, no tienen datos radiológicos patognomónicos.
El tratamiento es la resección en bloque con exéresis completa del tumor. A veces se puede ligar la VCI por haber desarrollado circulación colateral o bien se efectúa la resección del segmento de vena tumoral y la colocación de una prótesis de PTFE anillada que resiste la compresión respiratoria, previene el colapso y disminuye el riesgo de trombosis. Nosotros debido al abundante desarrollo de circulación colateral se decidió sección de la vena y reimplantación de la vena renal derecha al extremo proximal de la cava inferior como se muestra en el esquema (Figura 5).
El tratamiento neoadyuvante con quimioterapia y radioterapia no está claro, actualmente se ha comprobado que la radioterapia intraoperatoria mejora el control local del tumor[9] a dosis de 1.000-2.000 cGy y disminuye el número de recidivas. El agente quimioterápico adyuvante más eficaz en este tipo de tumores es la adriamicina aunque no mejora la supervivencia.
La tasa de recurrencia varía entre 9-33%. El factor más importante para aumentar la supervivencia es conseguir obtener márgenes de resección libres de tumor. La tasa de supervivencia tras la resección radical del tumor R0 es del 28-49% a los 5 años[2] y del 29% a los 10 años.
El pronóstico depende de la localización, del grado histológico y la presencia de metástasis. Los factores de mal pronóstico son la afectación superior de la VCI, síntomas compresivos como edema en MMII, síndrome de Budd-Chiari, crecimiento intraluminal del tumor y la oclusión de la VCI[3], [9].
Los oncocitomas adrenales son tumoraciones muy raras, la mayor parte de ellos son no funcionantes. Son de tamaño variable con encapsulación fibrosa. La localización más frecuente es en el lado izquierdo como ocurre en nuestro caso. Predomina en el sexo femenino. Son de patogenia desconocida[10]. Estos tumores presentan numerosas mitocondrias en el citoplasma de las células tumorales y se debe realizar diagnóstico diferencial con el feocromocitoma que son positivos a la cromogranina A.
Los oncocitomas suelen ser benignos pero pueden malignizarse. Los criterios de malignización son la presencia de atipias, citoplasma eosinofílico mayor de 75%, arquitectura difusa mayor de 33%, presencia de necrosis, figuras mitóticas mayor de 5/50 campos, invasión capilar venosa sinusoidal. Se les considera malignos cuando presentan 4 o más criterios.
El tratamiento es quirúrgico con adrenalectomía laparoscópica o abierta.
Podemos concluir que los leiomiosarcomas de vena cava inferior y los oncocitomas son tumoraciones raras cuyo tratamiento debe ser siempre quirúrgico con extirpación radical del tumor y debemos hacer diagnóstico diferencial con otros tumores.