Hospital Universitario Rio Hortega, Valladolid.

Trabajo Enviado: 21/12/2014

Aceptado para su publicación: 3/05/2015

RESUMEN

Paciente mujer de 68 años, trasplante hepático ortotópico en 1992 por VHC y Budd-Chiari secundario a Policitemia vera, enfermedad renal crónica avanzada. Ingresa por diarrea de un mes y medio de evolución con insuficiencia renal agudizada. El estudio de diarrea inicial de rutina es negativo, pero en una muestra de heces se identifican ooquistes de cryptosporidium spp. por lo que se inicia tratamiento con paramomicina. Mejoría del cuadro clinico con normalización de ritmo intestinal y control de heces posterior sin ooquistes al microscopio.

INTRODUCCIÓN

La diarrea es un síntoma relativamente frecuente tras el trasplante de órgano sólido. Esta puede ser un efecto secundario de diferentes fármacos, debido a causas infecciosas, diversos trastornos metabólicos o complicaciones mecánicas de la cirugía. Una correcta aproximación a la causa de la diarrea con el fin de llevar a cabo tratamiento etiológico es obligado, y debe incluir, entre otros, cultivo de heces y estudio de microorganismos causantes de diarrea en individuos inmunodeprimidos.

CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 68 años con antecedentes personales de hepatopatía por virus C, policitemia vera, diagnosticada en 1985. Síndrome de Budd-Chiari secundario: Trasplante hepático en 1992 (VHC+Budd-Chiari) Recidiva de virus C tras trasplante, en estadio cirrótico compensado en la actualidad. Glomerulonefritis mesangiocapilar diagnosticada en 1990 con insuficiencia renal crónica progresiva (en el momento actual estadio IV, creatininas en torno a 2.2-2.5 mg/dL). En tratamiento con micofenolato-mofetilo, hidroxiurea, AAS, enalapril, furosemida, resincalcio, alopurinol y omeprazol.

La paciente ingresa en hepatología por cuadro de algo más de un mes de evolución de diarrea, con hasta 20 deposiciones al día sin productos patológicos. Acompañada de dolor abdominal difuso tipo retortijón, pérdida de peso no especificada y sensación de debilidad. La exploración física es anodina.

Entre las pruebas solicitadas presenta un hemograma normal, coagulación con TP del 86%, sodio 132, potasio 5.9, urea 223, creatinina 3.2. GOT, GPT, GGT, FA y BT normales. Gasometría venosa con pH 7.17, HCO3– 11.3, pCO2 16, lactato 2.5. PCR-CMV negativo. Toxina clostridium difficile negativa. Urocultivo y coprocultivo negativos, salvo parásitos en heces donde se observan ooquistes de criptosporidium spp. Se solicitó colonoscopia en la que se explora hasta ciego, y se aprecian abundantes divertículos con punteado petequial peridiverticular.

Al ingreso se instaura tratamiento con sueros fisiológicos y bicarbonatados y antibioterapia empírica con ciprofloxacino, mejorando la función renal y las alteraciones electrolíticas y del equilibrio ácido-base, con leve mejoría de la diarrea. Con el hallazgo de crisposporidium en heces se instaura tratamiento con paramomicina. Se mantiene con 2-5 deposiciones al día, cada vez más formadas y siempre diurnas. Al alta presenta un ritmo intestinal prácticamente normal, aunque se mantiene con paramomicina 30 días. En los dos cultivos de heces realizados el mes posterior no se identifican ooquistes.

DISCUSIÓN

Existen estudios retrospectivos de infección por cryp-tosporidium en pacientes trasplantados, pero sólo unos pocos casos de infección por cryptosporidium en pacientes trasplantados hepáticos se han publicado en la literatura 1,2. La incidencia de la infección por cryptosporidium es muy variable según el area geográfica. La transmisión puede ocurrir a partir de una persona o animal infectado, o a través de agua o alimentos conta-minados por heces y otros fluidos de un enfermo. La infección se asocia con una diarrea secretora variable en gravedad, siendo frecuente en inmunocompetentes la resolución espontánea del cuadro, mientras que en individuos inmunodeprimidos puede dar lugar a diarrea crónica, malabsorción y deshidratación, con mortalidad no desdeñable. El diagnóstico se realiza a través de la visualización de los ooquistes en heces (se recomiendan al menos tres muestras) con demostración de sus características de alcohol-resistencia, se pueden emplear varias tinciones. El método de PCR es muy sensible y específico y además permite identificar el genotipo. Los test de inmunofluorescencia directa y test de ELISA en heces también están disponibles 3. El tratamiento puede no ser necesario en inmunocompetentes salvo si los síntomas persisten. En inmunodeprimidos, el antimicrobiano de elección es nitazoxanida 500-1500 mg cada 12 horas, que debe mantenerse un mínimo de 2 semanas, aunque se recomiendan tratamientos más largos de incluso 8 semanas. Su efecto en la clínica es limitado y no está disponible en España. Otros antibióticos empleados son paramomicina o azitromicina con resultados variables 3. En ocasiones, puede resultar necesario reducir el régimen inmunosupresor 4, 5 dado el alto índice de recurrencias.

En resumen, las causas de diarrea en pacientes tras-plantados son mucho más variables, y el estudio debe incluir microorgansimos atípicos si el resto de las causas han sido descartadas.

BIBLIOGRAFÍA

1. H. Arslan, E.K. Inci et Al. Etiologic agents of diarrhea in solid organ recipients. Transplan infectious disease. 2007. 9:270-275.

2. Krause I, Amir J et Al. Cryptosporidiosis in children following solid organ transplantation. Pediatr Infect Dis J. 2012 Nov ;31(11):1135-8

3. Kotton C.N. Parasitic Infections in Solid Organ Transplan Recipients. American Journal of Transplantation 2009, 9 (Suppl 4) S234-S251.

4. Bonatti H. Barroso L.F. et Al. Cryptosporidium enteritis in solid organ transplant recipients: multicenter retrospective evaluation in 10 cases reveals an association with elevated tacrolimus concentrations. Transplant Infectious Disease. 2012. 14: 635-648

5. Frei P. Weber A. et Al. Lessons from a transplant patient with diarrhea crystosporidial infection, and possible mycophenolate-mofetil-associated colitis. Transplant Infectious Disease. 2011. 13:416-418

1 Servicio de Aparato Digestivo.
Hospital Universitario Infanta Leonor. Madrid
2 Servicio de Aparato Digestivo.
Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.

Trabajo Enviado: 4/12/2014

Aceptado para su publicación: 15/04/2015

Correspondencia:

Luisa Adán Merino

Servicio de Aparato Digestivo

Hospital Infanta Leonor

Gran vía del Este 80 • 28031 – Madrid

ladan.hulp@salud.madrid.org

RESUMEN

La neumatosis quística intestinal es una entidad infrecuente de etiología desconocida caracterizada por la presencia de gas en la submucosa o subserosa de la pared intestinal.

La mayoría de los pacientes están asintomáticos, pudiéndose encontrar en pruebas de imagen o endoscopicas solicitadas por otro motivo.

Puede ser causa de neumoperitoneo que no requiera tratamiento quirúrgico si no se asocia a complicaciones.

Es importante que los médicos conozcamos esta entidad para aportar el manejo más adecuado.

Palabras Clave: neumatosis quística intestinal; colon; endoscopia; tratamiento.

ABSTRACT

Pneumatosis cystoids intestinalis is an uncommon disease with an unknown etiology, characterized by the presence of gas within the submucosa or subserosa of the intestine wall.

Most of the patients are asymptomatic and may be discovered incidentally during radiographic o endoscopic examinations.

It can be a cause of non-surgical pneumoperitoneum unless there are complications

Education of the physicians is important in order to provide the most appropriate management

Keywords: pneumatosis cystoides intestinalis; colon; endoscopy; treatment

Sr. Director:

La neumatosis quística intestinal es una entidad poco frecuente que debe ser conocida por los clínicos y endoscopistas para ofrecer un adecuado manejo de esta entidad.

Presentamos el caso de una mujer de 65 años con múltiples antecedentes de interés, entre los que destacan, obesidad tipo 2, diabetes mellitus Tipo 2, hepatopatía crónica con demencia tipo Korsakoff y secuelas de poliomielitis infantil en miembros inferiores, que la condicionan un vida basal dependiente para las actividades físicas de la vida diaria, con dificultad para la movilización.

Es remitida por alteración del ritmo intestinal y antecedentes familiares de primer grado de cáncer colorrectal, por lo que se solicita una colonoscopia.

En ella, se identifica desde 60 cm de margen anal y hasta ciego, múltiples formaciones pseudopolipoideas de aspecto quístico, que se aplanan hasta prácticamente desaparecer con la toma de biopsias (Figuras 1 y 2), así como marcada diverticulosis en sigma. La histología refleja una mucosa de intestino grueso con leve inflamación crónica e hiperplasia de las criptas

Dados los hallazgos, se diagnostica de neumatosis quística intestinal con afectación colónica. Se plantea la realización de TC abdominal para completar estudio, pero dada la situación basal de la paciente, la familia y paciente deciden no continuar el estudio. Se solicita coprocultivo que es negativo y se pauta tratamiento con Rifaximina, con mejoría sintomática de la paciente.

La neumatosis quística intestinal (NQI) es una patología poco frecuente de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia de gas dentro de la submucosa o subserosa de la pared intestinal1.

Su incidencia es difícil de determinar dado que muchos de los pacientes se encuentran asintomáticos. En series de autopsias se estima una incidencia de 3 por cada 10000 habitantes2. Puede aparecer en niños (normalmente asociados a enterocolitis necrotizante) o en el adulto, donde es más frecuente entre la quinta y la octava década.

La NQI se clasifica en primaria (15%) de etiología idiopática y secundaria (85%). En este caso se puede asociar a patología aguda grave (isquemia, perforación u obstrucción intestinal); enfermedades gastrointestinales con disrupción de la mucosa (enfermedad inflamatoria intestinal, diverticulitis, úlcera péptica); trastornos motores gastrointestinales (diabetes mellitus, esclerodermia…); enfermedades pulmonares (enfermedad pulmonar obstructiva crónica, asma, fibrosis quística); enfermedades autoinmunes o infecciosas y fármacos. También se han descrito causas iatrogénicas, como los propios procedimientos endoscópicos o su preparación3.

Se han propuesto cuatro teorías principales para explicar su patogénesis, diferentes pero no excluyentes4.

De acuerdo con la teoría mecánica, el gas disecciona la pared intestinal bien desde la cara endoluminal atravesando la mucosa o bien desde los vasos mesentéricos a través de la serosa. La teoría bacteriana defiende que las bacterias formadoras de gas acceden a la submucosa a través de defectos de mucosa o por aumento de permeabilidad de la misma. Finalmente, según la teoría bioquímica, las bacterias luminales formadoras de gas producirían un exceso de hidrógeno secundaria a la fermentación de carbohidratos que aumentaría la presión intraluminal, forzando la entrada del gas a través de la mucosa. Más discutida es la teoría pulmonar según la cual en paciente con EPOC o asma, por aumento de la presión intratorácica, se podría producir una ruptura alveolar con llegada del aire a la serosa intestinal a través del espacio perivascular y mesenterio.

La NQI puede aparecer en cualquier tramo digestivo. A diferencia de lo que se creía con anterioridad, parece ser más frecuente en colon (46%) que en intestino delgado (27%), afectando sólo en el 7% a ambas localizaciones5. Aunque puede afectar a la mucosa o subserosa, la localización más frecuente es la submucosa.

Muchos de los paciente se encuentran asintomáticos y son diagnosticados incidentalmente tras la realización de pruebas solicitadas por otros motivos. Cuando produce síntomas, los más frecuentes son diarrea, hematoquecia, dolor y distensión abdominal. Las complicaciones ocurren en el 3% de los casos e incluyen la perforación u obstrucción intestinal.

En el diagnóstico, la TC abdominal ofrece la mayor sensibilidad y ayuda a identificar si existe una causa subyacente. Los hallazgos endoscópicos incluyen quistes submucosos de superficie lisa y pálida que típicamente disminuyen o se colapsan a la toma de biopsias.

El tratamiento en estos pacientes requiere conocer dicha entidad, ya que puede ser causa de neumoperitoneo que no requiera intervención quirúrgica urgente, salvo en los casos de patología grave subyacente como en la isquemia intestinal. La presencia de abdomen agudo, acidosis metabólica, aumento de amilasa o gas en porta predicen la necesidad de cirugía6. En la mayoría de los casos es un proceso benigno autolimitado que no requiere tratamiento. En las formas secundarias el tratamiento es específico de la enfermedad de base causante.

BIBLIOGRAFÍA

1. Heng Y, Schuffler MD; Haggit RC, Rohrmann CA. Pneumatosis intestinalis: a review. Am J Gastroenterol 1995; 90: 1747-58

2. Ho LM, Paulson EK, Thompson WM. Pneumatosis intestinalis in the adult: benign to life threating causes. Am J Roentgenol 2007; 188:1604-13.

3. Khalil PN, Huber-Wagner S, Ladurner R, Kleespies A, Siebeck M, Mutschler W et al. Natural History, clinical pattern and surgical considerations of pneumatosis intestinalis. Eur J Med Res 2009; 14: 231-9.

4. Wu Li, Yang Y, Dou Y, Liu Q. A systematic analysis of pneumatoid cystoid intestinalis. World J Gastroenterol 2013; 19 (30): 4973-8.

5. Morris MS, Gee AC, Cho SD, Limbaug K, Underwood S, Ham B et al. Management and outcome of pneumatosis intestinalis. Am J Surg 2008; 195: 679-82.

6. Azzaroli F, Turco L, Ceroni L, Sartoni Galloni S, Buonfiglioli F et al. Pneumatosis cystoides intestinalis. World J Gastroenterol 2011; 17(44): 4932-6.

Figura 2.- Característica retracción de los quistes con salida de gas a la toma de biopsias.

Trabajo Enviado: 28/12/2014

Aceptado para su publicación: 15/04/2015

Correspondencia:

Email: ecolmenarejo3@gmail.com

 Figura 1.-