Neumatosis Quística Intestinal como hallazgo incidental endoscópico
Adán Merino L1, Ponferrada Díaz A1, Fortea Ormaechea JI 2, Lozano Maya M1, Plaza Santos R1, Carrión Alonso G1., Martín Chavarri S1, Aldeguer Martínez M1
1 Servicio de Aparato Digestivo.
Hospital Universitario Infanta Leonor. Madrid
2 Servicio de Aparato Digestivo.
Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander.
Trabajo Enviado: 4/12/2014
Aceptado para su publicación: 15/04/2015
Correspondencia:
Luisa Adán Merino
Servicio de Aparato Digestivo
Hospital Infanta Leonor
Gran vía del Este 80 • 28031 – Madrid
RESUMEN
La neumatosis quística intestinal es una entidad infrecuente de etiología desconocida caracterizada por la presencia de gas en la submucosa o subserosa de la pared intestinal.
La mayoría de los pacientes están asintomáticos, pudiéndose encontrar en pruebas de imagen o endoscopicas solicitadas por otro motivo.
Puede ser causa de neumoperitoneo que no requiera tratamiento quirúrgico si no se asocia a complicaciones.
Es importante que los médicos conozcamos esta entidad para aportar el manejo más adecuado.
Palabras Clave: neumatosis quística intestinal; colon; endoscopia; tratamiento.
ABSTRACT
Pneumatosis cystoids intestinalis is an uncommon disease with an unknown etiology, characterized by the presence of gas within the submucosa or subserosa of the intestine wall.
Most of the patients are asymptomatic and may be discovered incidentally during radiographic o endoscopic examinations.
It can be a cause of non-surgical pneumoperitoneum unless there are complications
Education of the physicians is important in order to provide the most appropriate management
Keywords: pneumatosis cystoides intestinalis; colon; endoscopy; treatment
Sr. Director:
La neumatosis quística intestinal es una entidad poco frecuente que debe ser conocida por los clínicos y endoscopistas para ofrecer un adecuado manejo de esta entidad.
Presentamos el caso de una mujer de 65 años con múltiples antecedentes de interés, entre los que destacan, obesidad tipo 2, diabetes mellitus Tipo 2, hepatopatía crónica con demencia tipo Korsakoff y secuelas de poliomielitis infantil en miembros inferiores, que la condicionan un vida basal dependiente para las actividades físicas de la vida diaria, con dificultad para la movilización.
Es remitida por alteración del ritmo intestinal y antecedentes familiares de primer grado de cáncer colorrectal, por lo que se solicita una colonoscopia.
En ella, se identifica desde 60 cm de margen anal y hasta ciego, múltiples formaciones pseudopolipoideas de aspecto quístico, que se aplanan hasta prácticamente desaparecer con la toma de biopsias (Figuras 1 y 2), así como marcada diverticulosis en sigma. La histología refleja una mucosa de intestino grueso con leve inflamación crónica e hiperplasia de las criptas
Dados los hallazgos, se diagnostica de neumatosis quística intestinal con afectación colónica. Se plantea la realización de TC abdominal para completar estudio, pero dada la situación basal de la paciente, la familia y paciente deciden no continuar el estudio. Se solicita coprocultivo que es negativo y se pauta tratamiento con Rifaximina, con mejoría sintomática de la paciente.
La neumatosis quística intestinal (NQI) es una patología poco frecuente de etiología desconocida que se caracteriza por la presencia de gas dentro de la submucosa o subserosa de la pared intestinal1.
Su incidencia es difícil de determinar dado que muchos de los pacientes se encuentran asintomáticos. En series de autopsias se estima una incidencia de 3 por cada 10000 habitantes2. Puede aparecer en niños (normalmente asociados a enterocolitis necrotizante) o en el adulto, donde es más frecuente entre la quinta y la octava década.
La NQI se clasifica en primaria (15%) de etiología idiopática y secundaria (85%). En este caso se puede asociar a patología aguda grave (isquemia, perforación u obstrucción intestinal); enfermedades gastrointestinales con disrupción de la mucosa (enfermedad inflamatoria intestinal, diverticulitis, úlcera péptica); trastornos motores gastrointestinales (diabetes mellitus, esclerodermia…); enfermedades pulmonares (enfermedad pulmonar obstructiva crónica, asma, fibrosis quística); enfermedades autoinmunes o infecciosas y fármacos. También se han descrito causas iatrogénicas, como los propios procedimientos endoscópicos o su preparación3.
Se han propuesto cuatro teorías principales para explicar su patogénesis, diferentes pero no excluyentes4.
De acuerdo con la teoría mecánica, el gas disecciona la pared intestinal bien desde la cara endoluminal atravesando la mucosa o bien desde los vasos mesentéricos a través de la serosa. La teoría bacteriana defiende que las bacterias formadoras de gas acceden a la submucosa a través de defectos de mucosa o por aumento de permeabilidad de la misma. Finalmente, según la teoría bioquímica, las bacterias luminales formadoras de gas producirían un exceso de hidrógeno secundaria a la fermentación de carbohidratos que aumentaría la presión intraluminal, forzando la entrada del gas a través de la mucosa. Más discutida es la teoría pulmonar según la cual en paciente con EPOC o asma, por aumento de la presión intratorácica, se podría producir una ruptura alveolar con llegada del aire a la serosa intestinal a través del espacio perivascular y mesenterio.
La NQI puede aparecer en cualquier tramo digestivo. A diferencia de lo que se creía con anterioridad, parece ser más frecuente en colon (46%) que en intestino delgado (27%), afectando sólo en el 7% a ambas localizaciones5. Aunque puede afectar a la mucosa o subserosa, la localización más frecuente es la submucosa.
Muchos de los paciente se encuentran asintomáticos y son diagnosticados incidentalmente tras la realización de pruebas solicitadas por otros motivos. Cuando produce síntomas, los más frecuentes son diarrea, hematoquecia, dolor y distensión abdominal. Las complicaciones ocurren en el 3% de los casos e incluyen la perforación u obstrucción intestinal.
En el diagnóstico, la TC abdominal ofrece la mayor sensibilidad y ayuda a identificar si existe una causa subyacente. Los hallazgos endoscópicos incluyen quistes submucosos de superficie lisa y pálida que típicamente disminuyen o se colapsan a la toma de biopsias.
El tratamiento en estos pacientes requiere conocer dicha entidad, ya que puede ser causa de neumoperitoneo que no requiera intervención quirúrgica urgente, salvo en los casos de patología grave subyacente como en la isquemia intestinal. La presencia de abdomen agudo, acidosis metabólica, aumento de amilasa o gas en porta predicen la necesidad de cirugía6. En la mayoría de los casos es un proceso benigno autolimitado que no requiere tratamiento. En las formas secundarias el tratamiento es específico de la enfermedad de base causante.
BIBLIOGRAFÍA
1. Heng Y, Schuffler MD; Haggit RC, Rohrmann CA. Pneumatosis intestinalis: a review. Am J Gastroenterol 1995; 90: 1747-58
2. Ho LM, Paulson EK, Thompson WM. Pneumatosis intestinalis in the adult: benign to life threating causes. Am J Roentgenol 2007; 188:1604-13.
3. Khalil PN, Huber-Wagner S, Ladurner R, Kleespies A, Siebeck M, Mutschler W et al. Natural History, clinical pattern and surgical considerations of pneumatosis intestinalis. Eur J Med Res 2009; 14: 231-9.
4. Wu Li, Yang Y, Dou Y, Liu Q. A systematic analysis of pneumatoid cystoid intestinalis. World J Gastroenterol 2013; 19 (30): 4973-8.
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6. Azzaroli F, Turco L, Ceroni L, Sartoni Galloni S, Buonfiglioli F et al. Pneumatosis cystoides intestinalis. World J Gastroenterol 2011; 17(44): 4932-6.
Figura 1.- Imagen endoscópica del aspecto de la neumatosis quís-tica intestinal.
Figura 2.- Característica retracción de los quistes con salida de gas a la toma de biopsias.