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Situs inversus totalis: hallazgos por tomografía computarizada

Resumen

El situs inversus totalis es una rara anomalía congénita caracterizada por la inversión completa de las vísceras torácicas y abdominales, conformando una llamativa y característica imagen especular. Describimos e ilustramos con imágenes tomográficas un caso detectado de manera incidental.

Palabras clave: Situs inversus, tomografía computarizada, dextrocardia.

Abstract

Situs inversus totalis is a rare congenital anomaly characterized by the complete inversion of the thoracic and abdominal viscera, forming a striking and characteristic specular image. We describe and illustrate with tomographic images an incidentally detected case.

Keywords: situs inversis.

El situs inversus totalis (SIT) es una anomalía congénita que conlleva la total transposición de las vísceras torácicas y abdominales, conformando una imagen en espejo de los órganos internos normales con respecto al plano sagital[1], [2].

El SIT se considera una malformación genética rara, que afecta a 1 de cada 6.000-8.000 nacidos vivos[2], y que habitualmente cursa de forma asintomática[2]. La etiología de este trastorno es compleja y multifactorial, incluyendo determinantes genéticos y factores ambientales como la diabetes gestacional o la exposición a ácido retinóico[2], y aunque se han descrito formas hereditarias, la mayoría de los casos son esporádicos[2].

En estos pacientes son más frecuentes las anomalías del tracto hepatobiliar incluyendo la atresia de vías biliares y variaciones anatómicas de la arteria hepática[3]. La expectativa de vida es similar a la del resto de la población, excepto en los casos asociados a cardiopatías congénitas o pacientes con síndrome de Kartagener.

En el caso de que no asocie malformaciones, esta anomalía puede pasar desapercibida y descubrirse posteriormente durante estudios radiológicos por otra causa, aunque hoy día con el diagnóstico prenatal este tipo de afecciones suele diagnosticarse antes del nacimiento.

Las siguientes imágenes de tomografía computarizada (imagen axial y reconstrucción MPR-coronal) con contraste intravenoso (Figura 1), ilustran un caso de SIT descubierto de manera incidental en el trascurso de un estudio tomográfico abdominal por epigastralgia. En él, se visualizó la existencia de una dextrocardia (flecha gruesa blanca), y una localización anómala del páncreas (flecha roja), estómago y bazo (estrella blanca) los cuales estaban ubicados en el hemiabdomen derecho, mientras que el hígado (estrella amarilla) y la vena cava inferior (flecha blanca fina) se encontraban en el izquierdo.

Figura 1

Imagen axial (derecha) y reconstrucción MPR-coronal (izquierda) de estudio tomográfico donde se aprecia el ápex cardiaco orientado hacia la derecha (flecha gruesa blanca), hígado (estrella amarilla) y vena cava inferior (flecha blanca) localizado en hemiabdomen izquierdo, mientras que el bazo (estrella blanca) y el páncreas (flecha roja) se sitúan en el lado derecho.

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Dichos hallazgos eran indicativos de la existencia de una inversión completa de los órganos internos abdominales y estructuras vasculares y por lo tanto diagnósticos de SIT, sin otras anomalías asociadas.

BIBLIOGRAFÍA

1 

Applegate K, Goske MJ, Pierce G, et al. Situs Revisited: Imaging of the Heterotaxy Syndrome. Radiographics 1999; 19:837-852

2 

Peeters H, Devriendt K. Human laterality disorders. Eur J Med Genet. 2006;49:349-62.

3 

Uemura S, Maeda H, Munekage M, et al. Hepatic resection for metastatic colon cancer in patients with situs inversus totalis complicated by multiple anomalies of the hepatobiliary system: the first case report. J Gastrointest Surg. 2009;13:1724-7.