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Fístulas portosistémicas venosas intrahepáticas y poliposis gástrica hiperplásica

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Noelia Alcaide 1, César Herrero 1, Irene Peñas 1, Alba Luz Vargas García 1, Itcíar Anacabe 2, Manuel Pérez-Miranda 1

1 Servicio de Aparato Digestivo. 2 Servicio de Radiología. Hospital Universitario Río Hortega. Valladolid.

PALABRAS CLAVE: fístulas portosistémicas intrahepáticas; poliposis gástrica hiperplásica; malformaciones vasculares hepáticas.

Correspondencia:

Noelia Alcaide Suárez
Servicio de Aparato Digestivo
Hospital Universitario del Río Hortega
C/ Dulzaina 2 • 47012 Valladolid, España
Tfn: 983 42 04 00 ext 84433
noelialcaide@hotmail.com

INTRODUCCIÓN

Las fístulas portosistémicas venosas intrahepáticas (FPVI) no debidas a traumatismo, cirugía o biopsia son raras y se ha establecido un posible origen congénito o adquirido debido a cirrosis e hipertensión portal 1. Actualmente, gracias a los avances en técnicas de diagnóstico por imagen se han diagnosticado un mayor número de casos en pacientes asintomáticos 2.

CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de una mujer de 57 años intervenida de adenoma siringomatoso de pezón y gastrectomía total por poliposis hiperplásica gástrica con anemia ferropénica recidivante (Figura 1). Como antecedente familiar de interés, destaca un hermano operado de hiperplasia nodular focal (HNF). En la ecografía abdominal realizada por dispepsia presenta múltiples lesiones hepáticas nodulares difusas de contornos mal definidos. La exploración abdominal y neurológica no muestra ninguna alteración. En la analítica sanguínea, únicamente destaca GGT 51 UI/l y FA 183 UI/l. En la TC abdominal, se visualiza la vena porta principal aumentada de calibre con imágenes de shunts entre ramas portales y venas suprahepáticas de distribución difusa y periférica en ambos lóbulos (Figura 2). En la RM, se identifican múltiples lesiones hepáticas hipervasculares subcapsulares en relación con alteración de la perfusión hepática. Se diagnostica a la paciente de FPVI y dado que no presenta ningún síntoma asociado relacionado, se decide seguimiento sin considerarse ninguna actitud terapéutica.

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Figura 1. Imagen endoscópica mostrando el fundus gástrico ocupado de manera difusa por pólipos con signos de hemostasia reciente.

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Figura 2. Tomografía computarizada abdominal, cortes axiales del hígado con contraste en fase portal, mostrando shunt periférico entre los sistemas venosos portal y hepático del lóbulo hepático derecho (flechas).

DISCUSIÓN

Las fístulas portosistémicas venosas intrahepáticas (FPVI) constituyen una enfermedad infrecuente y no bien conocida. Park et al clasificaron en 1990 las FPVI publicadas hasta ese momento en 4 tipos diferentes: tipo 1, vaso único de diámetro constante que comunica la vena porta derecha con la vena cava inferior; tipo 2, una o múltiples comunicaciones entre ramas periféricas portales y venas hepáticas en un segmento hepático; tipo 3, una comunicación aneurismática entre ramas portales periféricas y venas hepáticas, y tipo 4, múltiples fístulas entre ramas portales y venas hepáticas de distribución difusa en ambos lóbulos hepáticos 3. De acuerdo con esta clasificación, nuestra paciente presentaba FPVI tipo 4. La mayoría de los casos publicados han sido descritos en mayores de 50 años presentando principalmente los tipos 1 ó 2. Su causa es desconocida, postulando un origen congénito por persistencia de anastomosis embrionarias o adquiridas por cirrosis hepática con hipertensión portal, antecedentes de biopsia hepática, traumatismo o cirugía previa 1. Clínicamente, pueden producir encefalopatía hepática, siendo más frecuente en shunts con un alto débito 4 y en pacientes de mayor edad al tener disminuida la tolerancia del cerebro a metabolitos tóxicos. Actualmente, gracias a los avances en técnicas de diagnóstico por imagen (ecografía Doppler, TC y RM) se han diagnosticado un mayor número de casos en pacientes asintomáticos precisando en algunos casos arteriografía como técnica de confirmación 2. En los pacientes sintomáticos se debe considerar tratamiento percutáneo mediante embolización o tratamiento quirúrgico 5.

En nuestro caso, se propone un posible origen congénito al no presentar datos clínicos ni analíticos de cirrosis hepática ni antecedentes traumáticos y presentando un familiar de primer grado HNF. La HNF se relaciona con una respuesta del parénquima hepático a diferentes malformaciones vasculares hepáticas existiendo en la literatura tres casos de asociación entre ésta y FVPI en un mismo paciente 6, 7,8. Además de las FVPI, se aúnan en nuestra paciente dos enfermedades muy poco frecuentes sin relación entre ellas, poliposis hiperplásica gástrica y adenoma siringomatoso del pezón.

BIBLIOGRAFÍA

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