ACAD

Linfangiectasia intestinal gigante

Resumen

Palabras clave: linfangiectasia intestinal, adultos.

Abstract

Keywords: intestinal lymphangiectasia, adults.

CORRESPONDENCIA

Elvira Quintanilla Lázaro

Servicio de Aparato Digestivo

Hospital Universitario Severo Ochoa

28911 Leganés (Madrid)

elviramquintanilla@hotmail.com

Introducción

La linfangiectasia intestinal es una enfermedad infrecuente causada por la dilatación de los vasos linfáticos intestinales, que cursa habitualmente como una enteropatía pierde proteínas. Presentamos un caso de linfangiectasia intestinal, de especial relevancia por su gran tamaño, en un paciente sin clínica acompañante.

Caso clínico

Paciente de 75 años, asintomático, remitido desde Urología por masa intracolónica izquierda vista en TAC de estadiaje de neoplasia prostática. Como antecedentes el paciente presentaba una neoplasia vesical in situ previa, sin recidiva. Analítica completa con CEA normal. En TAC abdominal se describe masa sigmoidea de 9 cm, polipoidea, de partes blandas (Figura 1).

Se realiza colonoscopia, donde se observa entre 35 y 50 cm del margen anal, una masa polilobulada, congestiva y edematosa, que ocupa el 75% de la luz, con superficie petequial, sin impedir el paso del endoscopio, y de consistencia elástica a la toma de biopsias, y salida de contenido seroso al realizarlas (Figura 2).

El estudio anatomopatológico de la lesión mostró una mucosa colónica con marcado edema y presencia, de abundantes vasos linfáticos dilatados y tortuosos correspondiente con linfangiectasia en lámina propia, sin datos de maliginidad (Figuras 3 y 4).

Con los hallazgos descritos, para filiar mejor la lesión, se completa estudio con ecoendoscopia (Figura 5), donde se observa un engrosamiento excéntrico de la pared colónica (parece submucosa), con espesor máximo de 16-18 mm, contenido por la serosa y compuesto por múltiples imágenes quísticas avasculares, en el interior de un estroma hiperecogénico homogéneo. En algunas zonas, estas imágenes parecen sobrepasar la serosa.

Figura 1

Masa sigmoidea de 9 cm, vista en TAC.

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Figura 2

Masa polilobulada, congestiva y edematosa, que ocupa el 75% de la luz, con superficie petequial, sin impedir el paso del endoscopio.

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Figuras 3 y 4

Estudio anatomopatológico con mucosa colónica con marcado edema y presencia de abundantes vasos linfáticos dilatados y tortuosos que corresponden con una linfangiectasia.

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Figura 5

Ecoendoscopia: engrosamiento excéntrico de la pared colónica contenido por la serosa y compuesto por múltiples imágenes quísticas avasculares, en el interior de un estroma hipercogénico homogéneo.

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Discusión

Con las pruebas realizadas, se diagnostica de linfangiectasia intestinal gigante. La linfangiectasia intestinal se caracteriza por ectasia de los vasos linfáticos entéricos de forma tanto difusa como localizada. Existen dos tipos de linfangiectasia intestinal: primaria o congénita, que afecta principalmente a niños y adultos jóvenes, y secundaria, que aparece en adultos[1], [2]. Esta última, está en relación con enfermedades cardiacas (pericarditis constrictiva o miocardiopatía) o con el crecimiento de un ganglio linfático retroperitoneal (de origen infeccioso o asociado a fármacos o quimioterapia).

El diagnóstico es clínico, cuando cursa como una enteropatía pierde proteínas, e histológico, revelando vasos linfáticos dilatados principalmente en las vellosidades, pudiendo optar por laparoscopia para aclarar casos dudosos[3]. El tratamiento médico incluye medidas dietéticas o somatostatina. El tratamiento quirúrgico, con la resección del intestino afecto, está indicada en pacientes sintomáticos y/o refractarios a otras medidas[3].

En nuestro paciente la etiología no está bien definida, si bien los antecedentes urológicos pueden haber influido en el origen de la linfangiectasia intestinal, podría tratarse de una linfangiectasia primaria. Dado que se encuentra asintomático, y a pesar del tamaño de la lesión, se decidió un manejo conservador, vigilando la aparición de enteropatía.

Bibliografía

1 

Freeman HJ and Nimmo M. Intestinal lymphangiectasia in adults. Worl J Gastrointest Oncol. 2011;3(2):10-23.

2 

Alshikho MJ, Talas JM, Noureldine SI et al. Intestinal lymphangiectasia: insights on Management and Literature review. Am J Case Rep. 2016;21(17):512-22.

3 

Huber T, Paschold M, Eckardt AJ, Lang H, Kneist W. Surgical therapy on primary intestinal lymphangiestasia in adults. J Surg Case Rep. 2015;2015(7).