ACAD

Anemia ferropénica grave como forma de presentación clínica de un GIST yeyunal con metástasis hepáticas

Resumen

Palabras clave: GIST, anemia, intestino delgado.

Abstract

Keywords: GIST, anaemia, small bowel.

CORRESPONDENCIA

Jorge Núñez Otero

Servicio de Aparato Digestivo

Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz

Madrid

jano2001md@hotmail.com

Introducción

Los tumores del estroma gastrointestinal (GIST) son un grupo de neoplasias que difieren histológica, inmunohistoquímica y genéticamente de otros tumores gastrointestinales primarios, representando aproximadamente el 0,5-3% de éstos. Su incidencia es de diez casos por millón de habitantes y año[1]. Son tumores pleomórficos de células fusiformes, epiteloides y ocasionalmente mesenquimatosas, probablemente originados en las células de Cajal, con expresión inmunohistoquímica para CD117 y CD34[2]. El pronóstico se establece mediante diferentes parámetros: índice mitótico, tamaño superior a 5 cm, necrosis, hemorragia, invasión de mucosa, celularidad y atipia nuclear. Un número de mitosis mayor a 5/50 campos de gran aumento y la celularidad son factores asociados a una mayor incidencia de metástasis[3]. Presentamos un paciente con anemia ferropénica grave, como forma de presentación clínica de un GIST yeyunal con metástasis hepáticas.

Caso clínico

Varón de 79 años hipertenso, nefrópata y anticoagulado con apixabán por fibrilación auricular crónica, ingresa en planta de hospitalización para estudio de una anemia grave, microcítica e hipocrómica, de origen ferropénico (hemoglobina 7,8 g/dL, hematocrito 23,6%, VCM 76,6 fL, HCM 23,7 pg, hierro sérico 14 μg/dL, IST 4%, ferritina 7 ng/mL) y un síndrome constitucional de seis meses de evolución. La gastroscopia y la colonoscopia no evidencian patología relevante y el estudio baritado muestra una aparente asa yeyunal dilatada, de forma irregular. Se realiza una TAC abdominal objetivándose un hígado metastásico y una masa de 10 cm localizada a nivel del ángulo de Treitz, probablemente dependiente de yeyuno proximal (Figura 1). Se realiza PAAF de una lesión focal hepática siendo compatible con lesión mesenquimal de bajo grado. Se consensúa tratamiento quirúrgico de entrada hallándose una tumoración de unos 10 cm de diámetro a nivel del meso de la primera asa yeyunal, cercano al ángulo de Treitz, que infiltra la pared intestinal y el mesocolon transverso. La anatomía patológica confirma un GIST fusiforme y unifocal, G2 (15 mitosis/50 CGA) según la clasificación de Miettinen, con riesgo de recidiva alto y que infiltra la serosa. Las células tumorales muestran positividad intensa para vimentina, CD34 y CD117 y un índice de proliferación ki67 alto (Figura 2). Se inicia tratamiento adyuvante con imatinib 400 mg/día, con buena respuesta, disminuyendo el tamaño y la densidad de las lesiones hepáticas. El paciente permanece libre de progresión durante 22 meses, tras lo que presenta crecimiento de las lesiones hepáticas, iniciándose adyuvancia con sunitinib por vía oral. Finalmente, fallece por fallo multiorgánico secundario a una infección respiratoria con descompensación cardíaca, doce meses después de iniciar este último tratamiento.

Figura 1

TC abdominal mostrando un hígado metastásico (izquierda) y masa de 10 cm a nivel del ángulo de Treitz, probablemente dependiente de yeyuno proximal (derecha).

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Figura 2

El estudio inmunoquístico muestra un índice de proliferación ki67 alto (izquierda). TC abdominal con disminución del tamaño y densidad de las lesiones metastásicas (derecha).

imagenes/cd1_fig2.jpg

Discusión

Los GIST son tumores potencialmente malignos que pueden aparecer en cualquier segmento del tubo gastrointestinal, siendo más comunes en estómago (60%) e intestino delgado en sus tramos de yeyuno e íleon (30%)[4]. Generalmente asintomáticos, suelen diagnosticarse incidentalmente o pueden manifestarse como molestias abdominales inespecíficas, masa palpable, hemorragia digestiva o anemia ferropénica, como el presente caso. Raramente afectan a la ampolla de Vater ocasionando ictericia. Tanto la cápsula endoscópica como la enteroscopia son de utilidad, de sospecharse origen en el intestino delgado, siendo la TAC con contraste la técnica de imagen de elección. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica completa (R0). Si existe enfermedad metastásica, inoperabilidad o recidiva, cerca del 80% de los pacientes se benefician del tratamiento con inhibidores de la tirosin-quinasa, mejorando su supervivencia[5]. En la era pre-imatinib, el tiempo libre de progresión era inferior a los dos años y la supervivencia global en caso de enfermedad metastásica de 19 meses[6]. La adyuvancia con imatinib ha incrementado de forma significativa la supervivencia libre de recurrencia[7], y su dosis recomendada es de 400 mg/día, debiéndose mantener indefinidamente o hasta que haya progresión de la enfermedad. En caso de intolerancia o resistencia a este fármaco se puede emplear sunitinib o regorafenib[5].

Bibliografía

1 

Miettinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors: review on morphology,molecular pathology, prognosis, and differential diagnosis. Arch Pathol Lab Med 2006;130(10):1466-1478.

2 

Kitamura Y, Hirota S. Kit as a human oncogenic tyrosine kinase. Cell Mol Life Sci. 2004;61(23):2924-2931.

3 

Miettinen M, Makhlouf HR, Sobin LH, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) of the jejunum and ileum – a clinicopathologic, immunohistochemical and molecular genetic study of 906 cases before imatinib with long-term follow-up. Am J Surg Pathol. 2006;30(4):477-489.

4 

Miettinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors. Gastroenterol Clin North Am. 2013;42(2):399-415.

5 

Poveda A, Martínez V, Serrano C, Sevilla I, Lecumberri MJ, de Beveridge RD, et al. SEOM Clinical Guideline for gastrointestinal sarcomas (GIST) (2016).Clin Transl Oncol. 2016;18(12):1221-1228.

6 

DeMatteo RP, Lewis JJ, Leung D, Mudan SS, Woodruff JM, Brennan MF. Two hundred gastrointestinal stromal tumors: recurrence patterns and prognostic factors for survival. Ann Surg. 2000;231:51-58.

7 

DeMatteo RP, Ballman KV, Antonescu CR, Corless C, Kolesnikova V, von Mehren M, et al. Long-term results of adjuvant imatinib mesylate in localized, high-risk, primary gastrointestinal stromal tumor: ACOSOG Z9000 (Alliance) intergroup phase 2 trial. Ann Surg. 2013;258(3):422-9.

La consulta externa de aparato digestivo y la comunicación con Atención Primaria. Amplio margen de mejora.

Resumen

Palabras clave: atención primaria, consultas externas, derivación.

Abstract

Keywords: primary care, outpatient clinic, referral.

CORRESPONDENCIA

Luis Fernández Salazar

Servicio de Aparato Digestivo

Hospital Clínico Universitario de VAlladolid

Avda. Ramón y Cajal, 3

47003 Valladolid

luisfernsal@gmail.com

Sr Director:

Hemos leído con sumo interés el trabajo de Díez Rodríguez et al. publicado en el número de diciembre pasado[1] y felicitamos a los autores por el enorme interés del tema tratado.

Las consultas externas de cualquier servicio médico, y sobre todo en el caso de nuestra especialidad, suponen un gran consumo de tiempo y recursos asistenciales. La procedencia mayoritaria de estas consultas es la Atención Primaria (el 78% en el caso del Hospital del Bierzo y el 85% en el nuestro). Es por esto por lo que la interrelación y la comunicación entre la Atención Primaria y las especialidades hospitalarias resultan imprescindibles para conseguir que estas consultas y la actividad de todo el servicio sean eficaces y eficientes.

Los autores analizan, en su trabajo, los síntomas por los que los pacientes son derivados a la consulta de Aparato Digestivo y las exploraciones que se les solicita, pero hemos echado de menos que no se refieran a los diagnósticos finales de los pacientes. Estamos seguros de que los diagnósticos no habrían sido diferentes a los que pudimos comprobar nosotros a partir del análisis no publicado, retrospectivo, de cien pacientes seleccionados de forma aleatoria entre los atendidos los años 2015 y 2016 en nuestra consulta externa.

Nuestra área de salud atiende a más de 185.000 personas mayores de 16 años y cuenta con 18 centros de Atención Primaria urbanos y rurales, con un total de más de 150 médicos de familia. La minoría de los diagnósticos de estos cien pacientes fueron enfermedades orgánicas (un caso de cáncer gástrico, un cáncer no digestivo, un caso de enfermedad celíaca, un caso de enfermedad de Crohn, una colelitiasis sintomática, dos casos de úlcera péptica, cinco de esofagitis péptica) detectándose pólipos de colon en diez pacientes y siendo la mayoría de los diagnósticos finales, dispepsia funcional, ERGE no erosiva y otras enfermedades funcionales. Está claro, por tanto, que el diagnóstico de enfermedades orgánicas y graves se hace por otras vías como son los servicios de urgencias o consultas rápidas, creadas probablemente por las largas listas de espera de las consultas externas.

La escasa comunicación entre las especialidades hospitalarias y la Atención Primaria se pone de manifiesto en el interesante dato sobre la frecuencia con la que los pacientes derivados ya fueron valorados antes por el mismo motivo hasta en un tercio de los casos. Esto es algo que vemos con frecuencia en la práctica clínica, y que Rodríguez Díez et al. han confirmado. Esta escasa comunicación supone una percepción de calidad, por parte de médicos de familia y gastroenterólogos, en el funcionamiento de las consultas, externas claramente mejorable como pusieron de manifiesto Gené et al.[2]. Para una comunicación adecuada son necesarios una historia clínica compartida, reuniones físicas o virtuales, o un sistema de comunicación ágil vía e-mail o telefónico, la creación de protocolos y desde luego la actitud proactiva y el deseo de mejorar por parte de todos[3]. Díez Rodríguez et al. también apuntan la posibilidad de que el tipo de centro de salud, rural o urbano, pueda suponer diferencias en el proceso de derivación[1]. Esto es algo que estamos estudiando, y hemos comprobado que, en nuestra área, la distancia del centro de Atención Primaria respecto al Hospital se asocia a una tasa de derivación por cada mil pacientes menor (R: -0,628, p=0,009) pero a mayor variabilidad en la tasa de derivación entre sus médicos (datos no publicados).

Coincidimos con los autores en que cualquier medida o estrategia que se tome con el fin de mejorar la eficiencia de las consultas debe tomarse de forma conjunta con Atención Primaria. Es más, pensamos que unos y otros tenemos que considerar la consulta externa no como una barrera o frontera entre los servicios, sino como un puente que debe ser cuidado por ambos y que debe tener un tráfico fluido.

Bibliografía

1 

Díez Rodríguez R, Pisabarros Blanco C, González Bárcenas ML, Castillo Trujillo RS, Karpman Niremberg GF, Tierra Rodríguez AM, et al. Análisis de la primera consulta en Aparato Digestivo: ¿qué vemos y qué pruebas pedimos? Rev ACAD. 2017;33(4):174-179.

2 

Gené E, García Bayo I, Barenys M, Abad A, Azagra R, Calvet X. Coordination between primary and specialized care in gastroenterology is insufficient. A survey of gastroenterologists and general practitioners. Gastroenterol Hepatol. 2010;33(8):555-62.

3 

Aller MB, Vargas I, Coderch J, Vázquez ML. Doctor´s opinion on the contribution of coordination mechanisms to improving clinical coordination between primary and outpatient secondary care in the Catalan national health system. BMC Health Serv Res. 2017;17(1):842.