Introducción

La púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) es una vasculitis mediada por inmunocomplejos que afecta a los vasos de la piel, tracto gastrointestinal (GI), articulaciones y riñones. El 90% de los casos ocurren en el tramo de edad de 3 a 15 años. Es muy poco frecuente en adultos, solo tiene una tasa de incidencia de 0,1 a 1,2 por millón en adultos mayores de 20 años de edad[1]. Las manifestaciones gastrointestinales son comunes ya que ocurren entre el 50% al 85% de los casos y pueden generar complicaciones como invaginaciones intestinales, perforaciones u obstrucciones[2]. No existe un patrón gastrointestinal claramente establecido, lo que suele provocar un retraso en el diagnóstico hasta que aparecen las lesiones cutáneas, sobre todo en los casos en los que las manifestaciones GI preceden al resto del cuadro que son del 14% al 24% del total[3].

Existen pocos casos de PHS descritos en la literatura que aporten imágenes endoscópicas de las lesiones. Se presenta un caso de PHS en un hombre de 56 años cuyas primeras manifestaciones fueron los síntomas gastrointestinales que inicialmente no fueron bien interpretados hasta el inicio de las manifestaciones cutáneas.

Caso clínico

Varón de 56 años sin antecedentes de interés que acude al Servicio de Urgencias por un cuadro de cuatro días de evolución de dolor abdominal difuso tipo cólico, de predominio epigástrico, con náuseas, sin cambios en el hábito intestinal. No presentaba artralgias.

Al ingreso el paciente se encuentra estable desde el punto de vista hemodinámico y afebril. En la exploración física destaca un abdomen distendido y timpanizado, con ruidos hidroaéreos disminuidos, doloroso a la palpación de forma generalizada sin masas ni organomegalias ni signos de irritación peritoneal. No presenta lesiones dérmicas.

En la analítica en sangre destaca: Leucocitos 16300/ μL, neutrófilos 12600/ μL y PCR: 13,11 mg/dl y en orina microalbuminuria y microhematuria.

En la radiografía simple de abdomen se observa dilatación de colon transverso y descendente y en la TAC abdominal se identifican asas de íleon con edema parietal y realce mucoso sugerentes de cambios inflamatorios, con adenopatías de hasta 1,2 cm y discreta dilatación del marco colónico sin evidencia de causa obstructiva.

No se detectan gérmenes patógenos ni parásitos en las heces, y la toxina de Clostridium difficile y los hemocultivos son negativos.

Se realiza una gastroduodenoscopia (Figura 1): Desde antro gástrico y hasta segunda porción duodenal se aprecian lesiones mucosas purpúricas, sufusiones hemorrágicas de aspecto macular con algunas aftas. Histológicamente se describen como intensa inflamación aguda con abundantes neutrófilos y daño de pequeño vaso con extravasación hemática sin apreciarse H.pylori. El cultivo para micobacterias es negativo.

Figura 1

Lesiones mucosas purpúricas y sufusiones hemorrágicas maculares en antro gástrico.

También se realiza una ileoscopia (Figura 2): En últimos tramos de íleon y válvula ileocecal se observan múltiples lesiones mucosas con punteado petequial, pseudopólipos y algunas úlceras superficiales con edema e hiperemia de la mucosa. Histológicamente compatible con proceso inflamatorio agudo (sin granulomas ni signos de enfermedad inflamatoria intestinal) con hematíes extravasados y úlceras sin signos histológicos específicos. La tinción de auramina y el cultivo de micobacterias son negativos.

Figura 2

Mucosa íleon distal edematosa con lesiones purpúricas, aftas y pseudopólipos.

Durante el ingreso, tras la realización de las endoscopias aparecen lesiones purpúricas dérmicas de escasos milímetros que no desaparecen con la vitropresión, distribuidas por extremidades inferiores y superiores, glúteos y tronco, más evidentes en región abdominal ventral. Al biopsiarse (Figura 3) se aprecia piel tapizada con epidermis ortoqueratósica con extravasación hemática; dermatitis perivascular superficial con moderado infiltrado inflamatorio de predominio neutrófilo y leucocitoclastia asociado a daño vascular de pequeño tamaño con necrosis fibrinoide, compatible con vasculitis leucocitoclástica de pequeño calibre.

Figura 3

Biopsias de lesiones cutáneas. Vasculitis leucocitoclástica.

Con el diagnóstico de PHS se inicia tratamiento con corticoides con clara mejoría y posterior pauta descendente. Desaparecieron las lesiones cutáneas, no ha vuelto a tener dolor abdominal y ha desaparecido la microhematuria y microalbuminuria.

Discusión

Las cuatro manifestaciones clásicas de PHS son la púrpura cutánea, el dolor abdominal, artralgias y daño renal. En adultos las manifestaciones gastrointestinales (GI) son más atípicas, graves y más frecuente el daño renal tardío como en nuestro caso[4].

Los pacientes mayores muestran manifestaciones más graves que los más jóvenes. En los jóvenes las manifestaciones articulares son las más frecuentes. Las manifestaciones GI son menos frecuentes en adultos (50-75%) que en niños[5].

La clínica típica de las manifestaciones GI consiste en dolor abdominal debido al edema, sangrado y extravasación sanguínea. Son frecuentes las náuseas, vómitos, estreñimiento, diarrea o distensión abdominal. Mucho más raras son la colitis pseudomembranosa, las úlceras de esófago, pancreatitis, invaginaciones, perforaciones, vasculitis isquémicas, necrosis masivas intestinales o apendicitis. Las hemorragias masivas con sangrado macroscópico o heces melénicas solo se reportan en el 2% y 30% respectivamente[6].

Las lesiones endoscópicas de la mucosa se pueden desarrollar en cualquier sitio del tubo digestivo y las más frecuentes son enrojecimientos difusos de la mucosa, petequias y erosiones hemorrágicas. El intestino delgado es el lugar más afectado. La segunda porción duodenal suele verse más afectada que el bulbo[7].

El mecanismo del daño intestinal es debido a depósito de inmunocomplejos IgA en la pared de los pequeños vasos, la infiltración por neutrófilos polimorfonucleares (PMN) alrededor de estos pequeños vasos y a la extravasación de hematíes[4].

En un estudio de cohortes de 250 pacientes adultos y niños con PHS, el 48% de los casos tenían manifestaciones GI, 61% artralgias, 96% púrpura necrotizante. El síntoma principal era el dolor cólico abdominal. En el 51% hubo sangrado GI pero solo el 11% fue grave requiriendo transfusión, cirugía o con fallecimiento[8].

En un estudio que incluía 115 adultos con PHS el 78.2% tenían manifestaciones GI[3].

En raras ocasiones las manifestaciones GI son el primer síntoma y nos hacen sospechar PHS como ocurrió en nuestro caso. Las manifestaciones GI fueron la primera manifestación de la PHS en el 8% de la serie de Coppo [8] y el 11% de la serie de Trappani[9]

Conclusión

Las manifestaciones gastrointestinales son habituales en la PHS. En los casos en los que los síntomas gastrointestinales preceden a las otras manifestaciones, sobre todo a las cutáneas, los hallazgos endoscópicos e histológicos son fundamentales para establecer el diagnóstico e iniciar el tratamiento adecuado.

Introducción

Campylobacter jejuni (C. Jejuni) es el agente causal más frecuente de gastroenteritis infecciosa a nivel mundial[2]. Aunque la infección por este patógeno cursa generalmente como una enteritis aguda, puede asociarse a distintas complicaciones extraintestinales. Aportamos el caso de un paciente visto en nuestro servicio que presentó una serie de anormalidades bioquímicas en el contexto de una infección por C. Jejuni.

Caso clínico

Varón de 21 años que ingresó en nuestro servicio con un cuadro de 48 horas de evolución de diarrea acuosa y posteriormente sanguinolenta que se acompañaba de fiebre elevada de hasta 39,5ºC. No contaba con antecedentes personales de interés y no tomaba ninguna medicación pero refería haber ingerido varios alimentos con mayonesa en días previos.

La exploración física era normal aunque manifestaba una debilidad extrema que se relacionó con la hipertermia. El hemograma mostraba: Hb 15,3 gr/dl (12-15 gr/dl), leucocitos 12350/ μl (4000-10000/ μl)con 87% neutrófilos, plaquetas 170000/ μl (150000-450000/ μl). La bioquímica hemática: urea 22 mg/dl (10-50 mg/dl) creatinina 1,07 mg/dl (0,6-1,4 mg/dl), GOT 268 U/l (0-37 U/l), GPT 113 U/l (2-41 U/l), GGT 24 (7-50 U/l) U/l, FA 54 U/l (40-109 U/l) , LDH 408 U/l (135-250 U/l), CK 7734 U/l (50-170 U/l), PCR 142 mg/l (0.0-5 mg/l) y alteración de los tiempos de coagulación (tiempo de protrobina de 16.5 seg (10,5-16 seg) índice de protrombina de 61.00 % (70-130%) INR de 1,39 (0,8-1,3). La radiografía simple de abdomen no mostraba anomalías. El coprocultivo fue positivo para Campylobacter Jejuni sensible a amoxicilina-clavulánico, gentamicina, e imipenem. El paciente permaneció ingresado durante tres días en los que recibió tratamiento antibiótico con amoxicilinaclavulánico y sueroterapia mejorando clínicamente con disminución del número de deposiciones, normalizándose las pruebas de coagulación y mejorando las alteraciones analíticas. Fue dado de alta con tratamiento antibiótico domiciliario durante 6 días más y en un control analítico realizado un mes más tarde todas las alteraciones analíticas se habían normalizado. Por la buena y rápida evolución clínica y analítica del cuadro no se consideró la necesidad de realizar exploraciones adicionales que aclarasen la elevación de los enzimas musculares pero hemos encontrado referencias en la literatura que dan interés al caso.

La infección por Campylobacter Jejuni se ha relacionado con algunas secuelas postinfecciosas, como el síndrome de Guillain Barré, síndrome de intestino irritable, artritis reactiva y enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado[1]. De hecho la infección por Campylobacter Jejuni es el antecedente infeccioso más frecuente del síndrome de Guillain Barré, identificándose hasta en el 30-50% de los pacientes y se considera un predictor de mala evolución. El mecanismo de esta asociación se debería al mimetismo molecular entre los azúcares terminales en el lipooligosacárido de C. Jejuni y gangliósidos del sistema nervioso[2].

Queremos hacer referencia a dos casos publicados de miositis que se presentaron en el contexto de una infección por C. Jejuni. El primer caso trata de un hombre de 78 años que ingresó por un cuadro de diarrea acuosa, fiebre y dolor y debilidad muscular con predominio en extremidades. Los valores de CPK eran de 40860 U/l y los de GOT de 738 U/l. Una resonancia magnética (RM) del brazo derecho, donde el dolor era más intenso, reveló inflamación difusa y cambios edematosos. El diagnóstico fue de miositis[3]. En el segundo caso se presenta una mujer de 14 años con diarrea sanguinolenta cinco días devolución seguido de dolor e inflamación de ambas pantorrillas. El valor de la CPK era 696 U/l. La diarrea y el dolor de la pierna izquierda desaparecieron espontáneamente, sin embargo ante la persistencia de dolor e inflamación de la pierna derecha se hizo una RM que reveló la presencia de miositis focal[4]. Ambos casos evolucionaron de forma satisfactoria.

En conclusión, la infección por C. Jejuni es una entidad frecuente en la práctica clínica, siendo la primera causa de diarrea infecciosa. Puede asociarse a distintas complicaciones extraintestinales que deben conocerse para poder establecer dicha interrelación.

Introducción

La detección de una masa abdominal, normalmente en un examen médico de rutina, es un signo de alarma que es necesario investigar con urgencia[1]. Dentro de las posibles causas es necesario descartar un aneurisma aórtico abdominal, una obstrucción ureteropélvica, un proceso inflamatorio como un plastrón apendicular o una enfermedad de Crohn, una patología infecciosa como la tuberculosis y un proceso neoplásico.

Presentamos el caso de un paciente con una masa abdominal finalmente diagnosticado de un fibromixosarcoma.

Caso clínico

Varón de 45 años sin antecedentes personales de interés. Pendiente de intervención de la cadera izquierda por posible artrosis articular. Es derivado a consulta de digestivo tras el preoperatorio, al palpar una masa abdominal de más de 20 cm, localizada en fosa iliaca izquierda, flanco izquierdo y mesogastro. Se acompaña de pérdida de 3kg en los últimos 4 meses, y astenia. No presenta dolor abdominal ni anorexia ni fiebre. Tanto los marcadores tumorales como el resto de determinaciones analíticas eran normales. El TC toraco-abdominopélvico informa de una masa de 21x16cm de contornos lobulados, con atenuación heterogénea y de localización mesentérica representada en la figura 1D. También advierte otra pequeña masa en la musculatura lumbar izquierda, que infiltra psoas y apófisis trasversas L2-L3 compatible con un proceso tumoral. El tru-cut de la lesión obtiene una muestra con abundantes células fusiformes multinucleadas, con múltiples atipias nucleares, sobre un fondo mixoide, negativo para desmina, S-100, CD-34 y CD 117 compatible con un mixofibrosarcoma grado II como puede observarse en la figura 1A, 1B y 1C.

Figura 1A, 1B, 1C y 1D

Figuras 1A, 1B, 1C: Estudio histológico de la lesión que muestra una tumoración sarcomatosa compuesta por células fusiformes o estrelladas, con frecuentes elementos multinucleados (flechas). Los núcleos muestran atipia moderada y ocasionales mitosis. Se dispone formando pequeños fascículos o de forma aislada sobre un fondo mixoide con vasos finos sin atipias. Desde el punto de vista morfológico no se observan signos de diferenciación adiposa ni lipoblastos. Sarcoma compatible con un mixofibrosarcoma de II grado. Figura 1D: Masa de 21×16 cm que ocupa la mitad inferior del abdomen de localización mesentérica. Masa de contornos lobulados y atenuación heterogénea (flecha). No se observan adenopatías ni líquido libre.

El paciente fue remitido a cirugía para la extirpación de la lesión. Observando durante la intervención quirúrgica la irresecabilidad de la lesión por infiltración de vasos iliacos izquierdos, promontorio y pala iliaca izquierda. Ante los hallazgos detectados se desestimó la operación sobre la cadera izquierda al justificar la sintomatología la compresión neuronal de la metástasis paravertebral izquierda que mejoró con tratamiento con corticoides. Actualmente se encuentra en espera para iniciar tratamiento quimioterápico específico.

Discusión

Los sarcomas de partes blandas son un grupo heterogéneo de tumores poco frecuentes constituidos por una amplia variedad de subtipos histológicos que requieren un tratamiento multidisciplinar, con frecuencia especializado y complejo[2]. Dentro de este grupo de sarcomas de partes blandas el mixofibrosarcoma o anteriormente conocido como histiocitoma fibroso maligno mixoide es un tumor infrecuente muy agresivo. Es más frecuente en varones entre la sexta-octava década, mientras que es muy raro su desarrollo en pacientes jóvenes[3]. Suele localizarse en las extremidades afectando al tejido celular subcutáneo o músculo esquelético. Su origen en la cavidad abdominal es extremadamente infrecuente obligando a hacer el diagnóstico diferencial con otras lesiones similares como el fibrosarcoma[4]. En la Tabla 1 se resumen las características de las principales lesiones tumorales que hay que valorar al hacer el diagnóstico diferencial. El principal punto de interés de nuestro caso radica en la rareza del tumor, junto con la sintomatología que presentaba el paciente, que originó un error diagnóstico al sospechar un problema articular. Tras la palpación de la masa abdominal en ausencia de alteraciones del tracto gastrointestinal, dolor abdominal, fiebre y elevación de reactantes de fase aguda el proceso no sugería un origen infeccioso o una enfermedad inflamatoria intestinal. La realización del tru-cut nos permitió llegar a filiar el tipo de proceso tumoral sospechado por el TC.

El tamaño de la masa tumoral, junto con la edad avanzada, es el principal predictor de malignidad/benignidad de la lesión, stableciendo el punto de corte en 8cm[5]. Otros factores como el dolor o la profundidad presentan menor sensibilidad y especificidad. Por lo tanto las dimensiones de la masa de nuestro paciente orientaban a un proceso maligno.

El tratamiento de elección en el mixofibrosarcoma grado II se basa en la resección total de la lesión con posterior radioterapia postoperatoria[6]. El tratamiento quimioterápico se utiliza de manera paliativa en pacientes con enfermedad avanzada con buen estado funcional, como nuestro paciente, con una mediana de supervivencia de 12 meses[7]. Actualmente la quimioterapia utilizada como primera línea se basa en la utilización de antraciclinas u oxazafosforinas. En el seguimiento de los sarcomas abdominales debe realizarse TC abdominal cada 6 meses durante 2 años.

Introducción

El bezoar gástrico se define como un cuerpo extraño que se forma en la luz del estómago por la deficiente fragmentación de los alimentos o por el acúmulo de un exceso de material insoluble[1]. La formación del bezoar gástrico no suele causar síntomas, pero puede producir diversa sintomatología por ocupación del espacio gastrointestinal. Aunque es una entidad rara, es importante su diagnóstico y tratamiento, pues la evolución natural de la enfermedad podría tener complicaciones graves.

Caso clínico

Mujer de 66 años con antecedentes de dislipemia, hemicolectomía izquierda por adenocarcinoma de colon sin recidiva posterior y piloroplastia con vagotomía como tratamiento de una úlcera gástrica hace 27 años. Acude a la consulta de Digestivo debido a cuadro clínico de varias semanas de evolución consistente en vómitos tardíos con la ingestión tanto de alimentos sólidos como líquidos, sensación de plenitud gástrica y dolor abdominal intermitente, que mejora con el ayuno. A la exploración física, refiere dolor a la palpación epigástrica, sin objetivarse masas ni datos de irritación peritoneal, y en la analítica no se observaron alteraciones significativas. Se decidió realizar una gastroscopia, que mostró ocupación de la cavidad gástrica por un fitobezoar formado por restos alimentarios (Figura 1), que se fragmentaron con éxito con el asa de polipectomía. Tras ello, se añadió tratamiento con dieta sin fibra, bebidas carbonatadas, procinéticos y endoscopia de control.

Figura 1

Fitobezoar gástrico en región de cuerpo y antro gástrico.

Antes de la gastroscopia de revisión, la paciente acude por empeoramiento de la sintomatología, por lo que se intenta fragmentar el bezoar de nuevo (Figura 2).

Figura 2

Fragmentación de fitobezoar con asa de polipectomía.

Debido a la evolución tórpida del cuadro, se decidió pautar tratamiento con Coca Cola ® (solución química disolvente) y celulasa (a concentración de 2’1 gr en 600 cc a repartir en tres tomas diarias), asociado a acetilcisteína. Tras tres semanas de tratamiento, se revisó a la paciente gastroparesia diabética, deshidratación, obstrucciónpilórica…[2].

Los bezoares pueden ser de diferentes materiales, siendo el más frecuente los alimentos con fibra: fitobezoar, y en segundo lugar la ingesta patológica de cabellos: tricobezoar. Hay otras entidades menos frecuentes, entre ellas se encuentra el farmacobezoar (por anticolinérgicos, opiáceos, sucralfato, fármacos con cubiertas insolubles…).

El fitobezoar se suele diagnosticar en varones de edad comprendida entre 40-60 años. Sin embargo, la epidemiología varía en los tricobezoares, que se encuentran frecuentemente en mujeres jóvenes con patología psiquiátrica (tricofagia)[3], sin necesidad de predisposición por alteración del vaciado gástrico. El color del depósito va a variar en las diversas etiologías, siendo el acumulo de material de color verdoso en los fitobezoares y negro en los tricobezoares, debido a la oxidación que se produce de las fibras del cabello por la acción del ácido gástrico.

Debido a la ocupación de la cámara gástrica, se pueden desencadenar vómitos, sensación de plenitud y dolor abdominal, y hasta en un 50% se logra palpar una masa a nivel epigástrico que, de seguir evolucionando, puede producir ulceraciones (en un 25%) o, de forma más aislada, obstrucción o incluso perforación intestinal como complicación más grave.

Para el diagnóstico es imprescindible realizar una endoscopia digestiva alta (otras técnicas de imagen, como por ejemplo el TAC abdominal, pueden precisarse si se sospechan complicaciones asociadas) y para el tratamiento se suele intentar primero la disolución química y, de no ser posible o hallarse complicaciones, técnicas de fragmentación endoscópica o cirugía.

Como productos que favorecen la disolución química (se trata de la primera medida por ser la menos agresiva, aunque no hay una estrategia óptima confirmada con estudios) encontramos la celulasa como primera opción, ya que ha demostrado la mayor tasa de éxitos, aproximadamente un 80%, con menor número de complicaciones, y cuya pauta es variable según diferentes estudios, aceptándose una dosis de 2 a 5 gramos disueltos en 500-600 ml de agua al día durante más de tres días, con duración variable en función del tamaño del bezoar. Uno de los inconvenientes que presenta es el alto precio. Otro, la posibilidad de obstrucción intestinal tras la disminución del tamaño, al migrar distalmente los fragmentos de bezoar. Otros productos que se han pautado con éxito son la Coca Cola® (eficaz por el ácido fosfórico y el ácido carbónico que contiene, que producen un pH de 2’6)[4], que se toma a dosis de 1-3 litros en 12 h y posteriormente 500-1000 ml cada 24 h durante 14 días, el zumo de piña o la acetilcisteína. Hay que tener presente que, en caso de precisar dieta absoluta por vómitos persistentes, es posible aplicar el tratamiento disolvente a través de una SNG. Existe un complejo enzimático comercializado en España con el nombre de Digestomen Complex® con papaína, celulasa, lipasa, pancreatina, pepsina y diastasa, que se ingiere aproximadamente durante 10 días, aunque las concentraciones de los compuestos son menores de las deseadas para la disolución de un bezoar, siendo más rentables en otras patologías.

Hace un tiempo se usaba la papaína, pero se ha comprobado que tiene menor tasa de éxito y que además provoca un mayor número de complicaciones (úlceras, hipernatremia…). Debemos vigilar una posible obstrucción gastrointestinal tras la introducción del tratamiento, ya que al fragmentar el bezoar algún fragmento puede desplazarse de forma distal y producir esta complicación[5]. Si no hay resultado con esta terapia o se trata de un tricobezoar (que es intrínsecamente insoluble)[6], se deberá pasar a una segunda línea con fragmentación o extracción del bezoar endoscópicamente (asa térmica, irrigación, pinzas de biopsia, asas de polipectomía…) y, de ser el bezoar resistente o producirse alguna complicación, se realizará cirugía (gastrotomía convencional o laparoscopia), como tratamiento de tercera línea.

Conclusiones

El fitobezoar puede producir importante sintomatología por ocupación de la cámara gástrica y complicaciones asociadas de gran gravedad, por lo que precisa de un diagnóstico precoz mediante la gastroscopia y de tratamiento con disolventes enzimáticos como primera opción, sin descartar el uso de técnicas endoscópicas o cirugía si las previas no son eficaces. En torno al 20% recidivará, por lo que es necesario y muy importante recordar mantener una dieta libre de fibra, asociar procinéticos de forma indefinida e incluso mantener ingesta de, aproximadamente, una lata de Coca Cola® diaria, ya que la dieta líquida por sí sola no es suficiente en todos los casos para prevenir la recidiva.